diff --git "a/E3C_IT_Test.tsv" "b/E3C_IT_Test.tsv"
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+
+L	O
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+Vittoria	O
+effettua	O
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+dosaggio	O
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+valutazione	O
+citofluorimetrica	O
+della	O
+fosforilazione	O
+di	O
+STAT	O
+5	O
+(	O
+Clinica	O
+pediatrica	O
+di	O
+Monza	O
+)	O
+che	O
+risulta	O
+patologica	O
+confermando	O
+il	O
+sospetto	O
+diagnostico	O
+.	O
+
+Non	O
+si	O
+riscontrano	O
+alterazioni	O
+di	O
+sequenza	O
+a	O
+nei	O
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+PTPN	O
+11	O
+,	O
+RAS	O
+,	O
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+2	O
+.	O
+
+L	O
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+esame	O
+istologico	O
+della	O
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+tessuto	O
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+con	O
+displasia	B-ety
+maturativa	O
+,	O
+fenomeni	O
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+fagocitosi	B-ety
+diffusa	O
+e	O
+importante	O
+emosiderosi	B-ety
+.	O
+
+La	O
+valutazione	O
+immunofenotipica	O
+su	O
+tessuto	O
+splenico	O
+e	O
+su	O
+aspirato	O
+midollare	O
+non	O
+evidenzia	O
+presenza	O
+di	O
+blasti	O
+.	O
+
+Vittoria	O
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+terapia	O
+con	O
+isotretinoina	O
+e	O
+successivamente	O
+effettua	O
+trapianto	O
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+donatore	O
+non	O
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+
+C	O
+.	O
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+.	O
+giunto	O
+all	O
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+osservazione	O
+,	O
+nel	O
+novembre	O
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+,	O
+all	O
+’	O
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+e	O
+sei	O
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+,	O
+per	O
+anemia	O
+(	O
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+.	O
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+/	O
+d	O
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+/	O
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+)	O
+.	O
+
+In	O
+anamnesi	O
+familiare	O
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+fratellino	O
+di	O
+18	O
+mesi	O
+(	O
+C	O
+.	O
+L	O
+.	O
+)	O
+con	O
+piastrinopenia	B-ety
+(	O
+Plt	O
+90000	O
+u	O
+/	O
+L	O
+)	O
+insorta	O
+nel	O
+luglio	O
+2009	O
+,	O
+una	O
+sorellina	O
+di	O
+5	O
+mesi	O
+in	O
+buona	O
+salute	O
+.	O
+
+All	O
+’	O
+esame	O
+obiettivo	O
+non	O
+alterazioni	O
+morfologiche	O
+.	O
+
+Gli	O
+esami	O
+eseguiti	O
+mostravano	O
+macrocitosi	B-ety
+(	O
+MCV	O
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+fL	O
+)	O
+,	O
+aumento	O
+di	O
+emoglobina	O
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+(	O
+HbF	O
+10	O
+.	O
+2	O
+%	O
+)	O
+,	O
+eritropoietina	O
+(	O
+512	O
+mU	O
+/	O
+mL	O
+)	O
+e	O
+vitamina	O
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+12	O
+(	O
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+pg	O
+/	O
+mL	O
+)	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+esame	O
+morfologico	O
+del	O
+sangue	O
+periferico	O
+(	O
+SP	O
+)	O
+e	O
+midollo	O
+osseo	O
+(	O
+MO	O
+)	O
+evidenziava	O
+displasia	B-ety
+trilineare	O
+,	O
+lo	O
+studio	O
+del	O
+cariotipo	O
+su	O
+MO	O
+monosomia	B-ety
+del	I-ety
+cromosoma	I-ety
+7	I-ety
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+,	O
+-7	O
+in	O
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+metafasi	O
+)	O
+.	O
+
+Nell	O
+’	O
+ipotesi	O
+di	O
+una	O
+sindrome	B-ety
+mielodisplastica	I-ety
+(	I-ety
+SMD	I-ety
+)	I-ety
+de	I-ety
+novo	I-ety
+,	O
+stata	O
+posta	O
+indicazione	O
+al	O
+trapianto	O
+di	O
+midollo	O
+osseo	O
+(	O
+TMO	O
+)	O
+,	O
+avviata	O
+tipizzazione	O
+HLA	O
+del	O
+nucleo	O
+familiare	O
+e	O
+studio	O
+della	O
+fratria	O
+.	O
+
+Gli	O
+esami	O
+eseguiti	O
+sul	O
+fratello	O
+minore	O
+,	O
+C	O
+.	O
+
+L	O
+.	O
+,	O
+hanno	O
+mostrato	O
+neutropenia	B-ety
+(	O
+N	O
+1100	O
+u	O
+/	O
+L	O
+)	O
+,	O
+piastrinopenia	B-ety
+(	O
+Plt	O
+69000	O
+)	O
+,	O
+aumento	O
+di	O
+HbF	O
+(	O
+7	O
+.	O
+5	O
+%	O
+)	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+esame	O
+morfologico	O
+del	O
+SP	O
+e	O
+MO	O
+ha	O
+evidenziato	O
+displasia	B-ety
+trilineare	O
+,	O
+confermata	O
+dalla	O
+biopsia	O
+ossea	O
+,	O
+e	O
+lo	O
+studio	O
+del	O
+cariotipo	O
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+delezione	O
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+del	O
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+,	O
+del	O
+(	O
+7	O
+)	O
+(	O
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+)	O
+46	O
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+XY	O
+􀀀	O
+I	O
+controlli	O
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+e	O
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+minore	O
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+risultati	O
+negativi	O
+.	O
+
+er	O
+escludere	O
+una	O
+SMD	O
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+sindrome	O
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+insufficienza	I-ety
+midollare	I-ety
+congenita	I-ety
+sono	O
+stati	O
+eseguiti	O
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+DEB	O
+test	O
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+la	O
+ricerca	O
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+mutazioni	O
+a	O
+carico	O
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+geni	O
+TERC	O
+ed	O
+SBDS	O
+.	O
+
+stata	O
+posta	O
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+di	O
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+.	O
+G	O
+.	O
+stato	O
+avviato	O
+a	O
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+previo	O
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+con	O
+busulfano	O
+,	O
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+.	O
+
+er	O
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+,	O
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+luglio	O
+,	O
+stato	O
+eseguito	O
+un	O
+secondo	O
+condizionamento	O
+con	O
+treosulfano-fludarabina	O
+e	O
+trapianto	O
+di	O
+cellule	O
+staminali	O
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+,	O
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+al	O
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++	O
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+.	O
+
+l	O
+decorso	O
+stato	O
+complicato	O
+da	O
+GVHD	O
+acuta	I-ety
+cutanea	I-ety
+ed	I-ety
+intestinale	I-ety
+,	I-ety
+epatopatia	O
+acuta	O
+sino	O
+al	O
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+giorno	O
++	O
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+.	O
+
+a	O
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+7	O
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+stessa	O
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+
+erosimilmente	O
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+predisposizione	O
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+%	O
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+
+’	O
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+citogenetica	O
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+sviluppa	O
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+mesi	O
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+anni	O
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+nascita	O
+,	O
+necessario	O
+uno	O
+stretto	O
+follow-up	O
+per	O
+escludere	O
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+forme	O
+familiari	O
+.	O
+
+n	O
+letteratura	O
+sono	O
+state	O
+descritte	O
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+.	O
+
+linicamente	O
+si	O
+osserva	O
+insorgenza	O
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+citopenia	O
+monotrilineare	O
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+(	O
+entro	O
+il	O
+terzo	O
+anno	O
+dalla	O
+diagnosi	O
+)	O
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+o	O
+LMA	O
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+
+a	O
+terapia	O
+d	O
+’	O
+elezione	O
+il	O
+TMO	O
+.	O
+
+on	O
+noto	O
+se	O
+il	O
+rischio	O
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+quello	O
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+pazienti	O
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+SMD	O
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+LMA	O
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+novo	O
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+se	O
+sia	O
+corretto	O
+applicare	O
+,	O
+nell	O
+’	O
+ambito	O
+di	O
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+probabile	O
+sindrome	O
+di	O
+predisposizione	O
+al	O
+cancro	O
+,	O
+gli	O
+stessi	O
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+mieloablativi	O
+utilizzati	O
+nei	O
+pazienti	O
+con	O
+forme	O
+de	O
+novo	O
+.	O
+
+l	O
+piccolo	O
+C	O
+.	O
+L	O
+.	O
+mostra	O
+un	O
+quadro	O
+ematologico	O
+stazionario	O
+ed	O
+in	O
+attesa	O
+di	O
+TMO	O
+.	O
+
+Si	O
+tratta	O
+di	O
+un	O
+bambino	O
+di	O
+2	O
+anni	O
+visto	O
+in	O
+Pronto	O
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+diagnosi	O
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+Gli	O
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+Richiesta	O
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+ecografia	O
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+clistere	O
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+Il	O
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+M	O
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+valvolare	O
+aortica	O
+biologica	O
+.	O
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+Giungeva	O
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+febbre	B-ety
+e	O
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+scuotenti	O
+.	O
+
+Recente	O
+ricovero	O
+per	O
+febbre	B-ety
+con	O
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+positive	O
+a	O
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+EO	O
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+Ecocardiogramma	O
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+Per	O
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+,	O
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+Il	O
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+.	O
+
+Eseguiva	O
+terapia	O
+Ab	O
+:	O
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+Dopo	O
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+dimesso	O
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+buone	O
+condizioni	O
+e	O
+indicazione	O
+a	O
+follow-up	O
+ecocardiografico	O
+.	O
+
+Il	O
+signor	O
+Ugo	O
+di	O
+anni	O
+63	O
+sposato	O
+con	O
+due	O
+figli	O
+,	O
+viene	O
+ricoverato	O
+nell	O
+'	O
+UO	O
+di	O
+Medicina	O
+per	O
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+.	O
+
+Al	O
+ricovero	O
+il	O
+signor	O
+Ugo	O
+presenta	O
+forti	O
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+vomito	B-ety
+.	O
+
+Gli	O
+viene	O
+posizionato	O
+un	O
+sondino	O
+naso	O
+gastrico	O
+.	O
+
+Dopo	O
+vari	O
+accertamenti	O
+viene	O
+diagnosticato	O
+un	O
+K	B-ety
+gastrico	I-ety
+con	O
+metastasi	B-ety
+del	I-ety
+fegato	I-ety
+e	I-ety
+del	I-ety
+pancreas	I-ety
+.	O
+
+Il	O
+signor	O
+Ugo	O
+viene	O
+sottoposto	O
+ad	O
+intervento	O
+chirurgico	O
+palliativo	O
+.	O
+
+Al	O
+ritorno	O
+dalla	O
+sala	O
+operatoria	O
+,	O
+Ugo	O
+presenta	O
+forti	O
+dolori	B-ety
+addominali	I-ety
+e	O
+gli	O
+stato	O
+posizionato	O
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+centrale	O
+e	O
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+
+Il	O
+giorno	O
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+Il	O
+signore	O
+chiede	O
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+potr	O
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+naturalmente	O
+e	O
+quando	O
+potr	O
+togliere	O
+il	O
+catetere	O
+venoso	O
+.	O
+
+Giungeva	O
+,	O
+presso	O
+la	O
+medicina	O
+generale	O
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+’	O
+ODM	O
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+febbre	B-ety
+(	O
+TC	O
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+,	O
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+stato	O
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+coscienza	O
+,	O
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+ed	O
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+(	O
+pcr	O
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+/	O
+dl	O
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+/	O
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+)	O
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+punteggio	O
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+paziente	O
+di	O
+anni	O
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+,	O
+in	O
+anamnesi	O
+minus	O
+cognitivo	O
+e	O
+cecit	B-ety
+totale	I-ety
+da	O
+esiti	O
+di	O
+intervento	O
+di	O
+asportazione	O
+di	O
+astrocitoma	O
+pilocitico	O
+cerebrale	O
+all	O
+’	O
+et	O
+di	O
+otto	O
+anni	O
+.	O
+
+Recente	O
+doppio	O
+ricovero	O
+in	O
+NCH	O
+per	O
+ostruzione	O
+della	O
+derivazione	O
+liquorale	O
+sx	O
+trattata	O
+con	O
+derivazione	O
+esterna	O
+e	O
+successiva	O
+sepsi	B-ety
+da	O
+ascesso	B-ety
+cutaneo	I-ety
+extracranico	O
+da	O
+ritenzione	O
+di	O
+corpo	O
+estraneo	O
+e	O
+polmonite	B-ety
+ab-ingestis	O
+complicata	O
+da	O
+epatotossicita	B-ety
+da	O
+sulfametassozolocotrimoxazolo	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+esame	O
+clinico	O
+integrato	O
+da	O
+eco-bed	O
+side	O
+rilev	O
+atelettasia	B-ety
+polmonare	I-ety
+dx	I-ety
+,	O
+ipocinesia	B-ety
+globale	I-ety
+cardiaca	I-ety
+con	O
+FE	O
+45	O
+%	O
+(	O
+aumento	O
+della	O
+troponina	O
+1	O
+,	O
+5	O
+ng	O
+/	O
+ml	O
+e	O
+cpk	O
+1500	O
+UI	O
+/	O
+l	O
+,	O
+bnp	O
+3000	O
+ng	O
+/	O
+l	O
+,	O
+da	O
+cardiomiopatia	O
+settica	O
+)	O
+,	O
+dolore	B-ety
+intenso	I-ety
+a	I-ety
+sede	I-ety
+pelvica	I-ety
+associato	O
+ad	O
+aumento	O
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+dimensioni	O
+della	O
+prostata	O
+(	O
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+cm	O
+,	O
+PSA	O
+50	O
+ng	O
+/	O
+ml	O
+)	O
+e	O
+aree	O
+ipo-ecogene	O
+da	O
+sospetto	O
+ascesso	B-ety
+prostatico	I-ety
+.	O
+
+Si	O
+praticarono	O
+emocolture	O
+,	O
+urinocolture	O
+(	O
+tutte	O
+negative	O
+)	O
+e	O
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+prostatico	O
+con	O
+coltura	O
+del	O
+liquido	O
+prostatico	O
+.	O
+
+In	O
+urgenza	O
+fu	O
+eseguita	O
+tc	O
+total	O
+body	O
+con	O
+mezzo	O
+di	O
+contrasto	O
+che	O
+conferm	O
+l	O
+’	O
+ascesso	B-ety
+prostatico	I-ety
+e	O
+rilevo	O
+di	O
+polmonite	B-ety
+ab	O
+ingestis	O
+con	O
+ostruzione	O
+del	O
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+cui	O
+segu	O
+broncoscopia	O
+disostruttiva	O
+e	O
+BAL	O
+(	O
+che	O
+risult	O
+negativo	O
+)	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+esame	O
+tc	O
+fu	O
+integrato	O
+in	O
+elezione	O
+dalla	O
+rmn	O
+addomino-pelvica	O
+che	O
+conferm	O
+l	O
+’	O
+ascesso	B-ety
+prostatico	I-ety
+ed	O
+escluse	O
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+perineale	O
+.	O
+
+Empiricamente	O
+inizi	O
+linezolid	O
+e	O
+meropenem	O
+sostituito	O
+da	O
+gentamicina	O
+per	O
+10	O
+gg	O
+.	O
+
+(	O
+coltura	O
+positiva	O
+per	O
+enterococcus	O
+faecium	O
+sensibile	O
+alla	O
+gentamicina	O
+)	O
+.	O
+
+Successiva	O
+completa	O
+risoluzione	O
+dei	O
+sintomi	O
+e	O
+dell	O
+’	O
+ascesso	B-ety
+prostatico	I-ety
+a	O
+controllo	O
+dopo	O
+20	O
+giorni	O
+.	O
+
+Durante	O
+la	O
+degenza	O
+fu	O
+sottoposto	O
+a	O
+riabilitazione	O
+motoria	O
+passiva	O
+per	O
+preservare	O
+le	O
+sue	O
+abilit	O
+residue	O
+.	O
+
+Osvaldo	O
+,	O
+anni	O
+52	O
+,	O
+ha	O
+una	O
+storia	O
+di	O
+diarrea	O
+e	O
+calo	B-ety
+ponderale	I-ety
+che	O
+si	O
+puo	O
+̀	O
+far	O
+riferire	O
+a	O
+due	O
+anni	O
+prima	O
+.	O
+
+Non	O
+c	O
+'	O
+e	O
+̀	O
+storia	O
+di	O
+sanguinamento	B-ety
+gastroenterico	I-ety
+ed	O
+una	O
+ricerca	O
+di	O
+sangue	O
+occulto	O
+fecale	O
+e	O
+̀	O
+risultata	O
+negativa	O
+su	O
+tre	O
+campioni	O
+.	O
+
+Ammette	O
+di	O
+averci	O
+dato	O
+dentro	O
+con	O
+l	O
+'	O
+alcol	O
+in	O
+passato	O
+,	O
+ma	O
+da	O
+diversi	O
+anni	O
+e	O
+̀	O
+assolutamente	O
+astinente	O
+.	O
+
+Ha	O
+un	O
+diabete	B-ety
+,	O
+controllato	O
+con	O
+insulina	O
+.	O
+
+Sei	O
+anni	O
+prima	O
+e	O
+̀	O
+stato	O
+colecistectomizzato	O
+.	O
+
+Gli	O
+esami	O
+di	O
+laboratorio	O
+sono	O
+normali	O
+,	O
+se	O
+si	O
+fa	O
+eccezione	O
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+una	O
+lieve	O
+anemia	O
+,	O
+cosi	O
+̀	O
+come	O
+normali	O
+sono	O
+lo	O
+studio	O
+radiologico	O
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+piccolo	O
+e	O
+del	O
+grosso	O
+intestino	O
+.	O
+
+Uomo	O
+68	O
+aa	O
+.	O
+
+In	O
+anamnesi	O
+valvola	O
+meccanica	O
+aortica	O
+in	O
+TAO	O
+,	O
+ipertensione	B-ety
+arteriosa	I-ety
+,	O
+sindrome	B-ety
+ansioso-depressiva	I-ety
+.	O
+
+Lamenta	O
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+e	O
+dispnea	B-ety
+.	O
+
+ECG	O
+:	O
+BBSx	O
+non	O
+noto	O
+.	O
+
+Esami	O
+:	O
+TnI	O
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+.	O
+
+Rx	O
+torace	O
+:	O
+versamento	B-ety
+pleurico	I-ety
+bilaterale	O
+.	O
+
+Ecocardio	O
+TT	O
+:	O
+EF	O
+20	O
+%	O
+,	O
+dilatazione	B-ety
+ventricolare	I-ety
+sinistra	I-ety
+,	O
+acinesia	B-ety
+apico-settale	O
+,	O
+ipocinesia	B-ety
+laterale	O
+ed	O
+infero-posteriore	O
+.	O
+
+Inizia	O
+amine	O
+ev	O
+senza	O
+beneficio	O
+.	O
+
+Si	O
+procede	O
+a	O
+coronarografia	O
+con	O
+angioplastica	O
+di	O
+occlusione	O
+esclusiva	O
+del	O
+ramo	O
+discendente	O
+anteriore	O
+.	O
+
+Diagnosi	O
+di	O
+IMA	B-ety
+anteriore	O
+esteso	O
+in	O
+classe	O
+Killip	O
+IV	O
+.	O
+
+Al	O
+controllo	O
+ecocardiografico	O
+shunt	B-ety
+sinistro-destro	I-ety
+del	I-ety
+setto	I-ety
+apicale	I-ety
+secondario	O
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+ampio	O
+difetto	O
+interventricolare	O
+(	O
+DIV	O
+)	O
+,	O
+EF	O
+15	O
+%	O
+.	O
+
+Il	O
+paziente	O
+viene	O
+stabilizzato	O
+emodinamicamente	O
+con	O
+contropulsatore	O
+aortico	O
+ed	O
+amine	O
+ev	O
+,	O
+quindi	O
+sottoposto	O
+a	O
+correzione	O
+chirurgica	O
+del	O
+DIV	O
+con	O
+buon	O
+esito	O
+.	O
+
+Un	O
+ragazzo	O
+di	O
+35	O
+anni	O
+giunge	O
+all	O
+'	O
+osservazione	O
+del	O
+medico	O
+per	O
+un	O
+senso	O
+di	O
+peso	O
+in	O
+sede	O
+lombare	O
+bilateralmente	O
+presente	O
+da	O
+circa	O
+un	O
+anno	O
+e	O
+oggi	O
+divenuto	O
+pi	O
+intenso	O
+,	O
+tanto	O
+da	O
+riferirlo	O
+dolore	O
+gravativo	O
+.	O
+
+Il	O
+paziente	O
+riferisce	O
+un	O
+episodio	O
+di	O
+emissione	O
+di	O
+urine	B-ety
+scure	I-ety
+nella	O
+settimana	O
+precedente	O
+e	O
+poliuria	B-ety
+.	O
+
+Nella	O
+storia	O
+clinica	O
+del	O
+paziente	O
+non	O
+sono	O
+presenti	O
+patologie	O
+degne	O
+di	O
+nota	O
+,	O
+PA	O
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+bpm	O
+,	O
+T	O
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+
+Con	O
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+palpazione	O
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+l	O
+'	O
+aumento	O
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+volume	O
+dei	O
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+,	O
+familiarit	O
+positiva	O
+per	O
+nefropatia	B-ety
+cistica	I-ety
+.	O
+
+Gli	O
+esami	O
+ematochimici	O
+evidenziano	O
+emocromo	O
+nella	O
+norma	O
+,	O
+creatininemia	O
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+,	O
+6	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+,	O
+azotemia	O
+98	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+.	O
+
+Esame	O
+urine	O
+:	O
+microematuria	B-ety
+,	O
+Peso	O
+specifico	O
+<	O
+1007	O
+.	O
+
+Una	O
+donna	O
+di	O
+61	O
+anni	O
+,	O
+con	O
+anamnesi	O
+cardiologica	O
+muta	O
+,	O
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+alcuna	O
+terapia	O
+cronica	O
+domiciliare	O
+,	O
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+stress	O
+familiare	O
+e	O
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+stato	O
+depressivo	O
+(	O
+la	O
+paziente	O
+riferisce	O
+qualche	O
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+prima	O
+un	O
+brusco	O
+litigio	O
+con	O
+l	O
+'	O
+ex	O
+marito	O
+,	O
+con	O
+il	O
+quale	O
+sta	O
+affrontando	O
+da	O
+sei	O
+mesi	O
+una	O
+storia	O
+di	O
+separazione	O
+)	O
+,	O
+si	O
+presentata	O
+al	O
+Pronto	O
+Soccorso	O
+in	O
+seguito	O
+alla	O
+comparsa	O
+da	O
+circa	O
+un	O
+'	O
+ora	O
+di	O
+dolore	B-ety
+retrosternale	I-ety
+oppressivo	O
+,	O
+irradiato	O
+al	O
+giugulo	O
+,	O
+a	O
+carattere	O
+crescente	O
+di	O
+intensit	O
+,	O
+associato	O
+a	O
+dispnea	B-ety
+e	O
+a	O
+diaforesi	B-ety
+.	O
+
+L	O
+'	O
+esame	O
+obiettivo	O
+documentava	O
+lieve	O
+dispnea	B-ety
+,	O
+toni	O
+cardiaci	O
+validi	O
+e	O
+in	O
+successione	O
+ritmica	O
+,	O
+soffio	O
+sistolico	O
+2	O
+/	O
+6	O
+Freeman-Levine	O
+puntale	O
+,	O
+murmure	O
+vescicolare	O
+fisiologico	O
+senza	O
+segni	O
+di	O
+congestione	O
+polmonare	O
+n	O
+di	O
+broncospasmo	O
+,	O
+non	O
+edemi	O
+declivi	O
+,	O
+addome	O
+trattabile	O
+e	O
+senza	O
+punti	O
+dolenti	O
+;	O
+la	O
+pressione	O
+arteriosa	O
+era	O
+120	O
+/	O
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+,	O
+la	O
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+103	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+e	O
+la	O
+SO	O
+2	O
+in	O
+aria	O
+ambiente	O
+98	O
+%	O
+.	O
+
+Gli	O
+esami	O
+ematochimici	O
+hanno	O
+permesso	O
+di	O
+rilevare	O
+solo	O
+un	O
+minimo	O
+movimento	O
+troponinico	O
+.	O
+
+L	O
+'	O
+ECG	O
+mostrava	O
+ritmo	O
+sinusale	O
+,	O
+frequenza	O
+cardiaca	O
+88	O
+bpm	O
+,	O
+tratto	O
+ST	O
+sopraslivellato	O
+di	O
+0	O
+.	O
+5	O
+mm	O
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+sede	O
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+alta	O
+e	O
+1	O
+mm	O
+in	O
+sede	O
+anterosettale	O
+(	O
+V	O
+1	O
+-	O
+V	O
+3	O
+)	O
+con	O
+minimo	O
+aspetto	O
+speculare	O
+inferiore	O
+;	O
+tale	O
+sopraslivellamento	O
+stato	O
+transitorio	O
+(	O
+<	O
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+,	O
+con	O
+rapido	O
+ritorno	O
+all	O
+'	O
+isoelettrica	O
+del	O
+tratto	O
+ST	O
+e	O
+con	O
+scomparsa	O
+dei	O
+sintomi	O
+gi	O
+in	O
+Pronto	O
+Soccorso	O
+,	O
+dopo	O
+somministrazione	O
+di	O
+nitrati	O
+e	O
+.	O
+v	O
+.	O
+e	O
+ASA	O
+.	O
+
+L	O
+'	O
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+eseguito	O
+in	O
+Pronto	O
+Soccorso	O
+ha	O
+evidenziato	O
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+sinistro	O
+di	O
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+%	O
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+nei	O
+limiti	O
+della	O
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+lieve	O
+e	O
+sezioni	O
+destre	O
+ai	O
+limiti	O
+superiori	O
+(	O
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+mmHg	O
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+indenne	O
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+
+La	O
+paziente	O
+stata	O
+quindi	O
+ricoverata	O
+in	O
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+lieve	O
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+in	O
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+di	O
+sintomatologia	O
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+e	O
+con	O
+una	O
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+cardiopolmonare	O
+nei	O
+limiti	O
+della	O
+norma	O
+;	O
+l	O
+'	O
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+mostrava	O
+tratto	O
+ST	O
+isoelettrico	O
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+inversione	O
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+3	O
+-	O
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+.	O
+
+Si	O
+disposto	O
+lo	O
+studio	O
+coronarografico	O
+d	O
+'	O
+urgenza	O
+,	O
+somministrando	O
+nel	O
+frattempo	O
+eparina	O
+sodica	O
+ev	O
+con	O
+carico	O
+orale	O
+di	O
+clopidogrel	O
+e	O
+proseguendo	O
+con	O
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+L	O
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+in	O
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+
+Il	O
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+.	O
+
+Il	O
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+ecocardiografico	O
+predimissione	O
+ha	O
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+della	O
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+%	O
+(	O
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+e	O
+scomparsa	O
+dell	O
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+aspetto	O
+aneurismatico	O
+)	O
+.	O
+
+Al	O
+controllo	O
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+,	O
+al	O
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+mese	O
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+al	O
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+°	O
+mese	O
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+era	O
+asintomatica	O
+e	O
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+ECGrafica	O
+.	O
+
+La	O
+causa	O
+della	O
+morte	O
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+anche	O
+sulla	O
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+fu	O
+possibile	O
+individuare	O
+quale	O
+fosse	O
+il	O
+vaso	O
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+lesione	O
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+provocato	O
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+,	O
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+chiaramente	O
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+,	O
+che	O
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+.	O
+
+Pertanto	O
+,	O
+doveva	O
+trattarsi	O
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+di	O
+un	O
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+vaso	O
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+circolo	O
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+e	O
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+stillicidio	O
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+,	O
+e	O
+questo	O
+escludeva	O
+che	O
+vi	O
+fosse	O
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+un	O
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+.	O
+
+A	O
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+nel	O
+corso	O
+dell	O
+’	O
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+,	O
+nella	O
+cavit	O
+toracica	O
+destra	O
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+cadavere	O
+,	O
+di	O
+sangue	O
+coagulato	O
+in	O
+grande	O
+quantit	O
+.	O
+
+Il	O
+sanguinamento	O
+lento	O
+e	O
+progressivo	O
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+alcuni	O
+giorni	O
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+la	O
+possibilit	O
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+raccogliere	O
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+giorno	O
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+Invece	O
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+al	O
+controllo	O
+Rx	O
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+seguire	O
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+ritenne	O
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+
+Tali	O
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+,	O
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+Giunge	O
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+In	O
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+ecocardiogramma	O
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+setto	O
+interatriale	O
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+”	O
+.	O
+
+Esegue	O
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+
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+.	O
+
+La	O
+TC	O
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+ed	O
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+con	O
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+(	O
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+1	O
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+lesione	O
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+(	O
+verosimile	O
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+)	O
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+e	O
+VIII	O
+segmento	O
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+aumentati	O
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+’	O
+ilo	O
+epatico	O
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+Ad	O
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+.	O
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+Viene	O
+affidato	O
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+di	O
+Oncologia	O
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+Segnaliamo	O
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+di	O
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+con	O
+polmonite	O
+a	O
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+e	O
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+severa	O
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+.	O
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+A	O
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+CPAP	O
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+Riportiamo	O
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+La	O
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+
+L	O
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+questo	O
+numero	O
+appartiene	O
+ad	O
+un	O
+signore	O
+di	O
+67	O
+anni	O
+,	O
+il	O
+quale	O
+accede	O
+autonomamente	O
+nel	O
+nostro	O
+Pronto	O
+Soccorso	O
+di	O
+II	O
+livello	O
+a	O
+seguito	O
+di	O
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+episodio	O
+di	O
+dolore	B-ety
+toracico	I-ety
+insorto	O
+circa	O
+40	O
+minuti	O
+prima	O
+.	O
+
+Al	O
+momento	O
+dell	O
+'	O
+arrivo	O
+in	O
+PS	O
+il	O
+paziente	O
+lamenta	O
+un	O
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+retrosternale	I-ety
+di	O
+intensit	O
+8	O
+/	O
+10	O
+,	O
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+ad	O
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+gli	O
+emitoraci	O
+anteriormente	O
+,	O
+di	O
+tipo	O
+oppressivo	O
+,	O
+a	O
+carattere	O
+ingravescente	O
+,	O
+non	O
+esacerbato	O
+dal	O
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+dai	O
+movimenti	O
+del	O
+torace	O
+,	O
+associato	O
+a	O
+profusa	O
+sudorazione	O
+algida	O
+,	O
+non	O
+associato	O
+a	O
+dispnea	O
+o	O
+cardiopalmo	O
+.	O
+
+L	O
+'	O
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+,	O
+principalmente	O
+rivolta	O
+alla	O
+ricerca	O
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+fattori	O
+di	O
+rischio	O
+cardiovascolari	O
+,	O
+positiva	O
+per	O
+ipertensione	B-ety
+arteriosa	I-ety
+in	O
+trattamento	O
+con	O
+amlodipina	O
+10	O
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+,	O
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+(	O
+circa	O
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+/	O
+die	O
+)	O
+e	O
+blanda	O
+dislipidemia	B-ety
+non	O
+in	O
+terapia	O
+.	O
+
+Il	O
+paziente	O
+nega	O
+familiarit	O
+per	O
+cardiopatia	B-ety
+ischemica	I-ety
+e	O
+diabete	B-ety
+mellito	I-ety
+.	O
+
+Riferisce	O
+inoltre	O
+che	O
+per	O
+un	O
+episodio	O
+di	O
+dolore	B-ety
+toracico	I-ety
+,	O
+circa	O
+8	O
+anni	O
+prima	O
+ha	O
+eseguito	O
+un	O
+test	O
+da	O
+sforzo	O
+al	O
+cicloergometro	O
+,	O
+del	O
+quale	O
+riferisce	O
+che	O
+diede	O
+risultato	O
+completamente	O
+negativo	O
+,	O
+ma	O
+di	O
+cui	O
+non	O
+porta	O
+documentazione	O
+alcuna	O
+.	O
+
+Ad	O
+un	O
+iniziale	O
+esame	O
+obiettivo	O
+il	O
+paziente	O
+si	O
+presenta	O
+orientato	O
+e	O
+collaborante	O
+,	O
+anche	O
+se	O
+molto	O
+sofferente	O
+.	O
+
+presente	O
+un	O
+marcato	O
+pallore	O
+cutaneo	O
+,	O
+associato	O
+ad	O
+abbondante	O
+sudorazione	O
+algida	O
+.	O
+
+Il	O
+restante	O
+esame	O
+obiettivo	O
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+,	O
+addominale	O
+e	O
+neurologico	O
+si	O
+presenta	O
+nella	O
+norma	O
+.	O
+
+I	O
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+sono	O
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+seguenti	O
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+3	O
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+C	O
+.	O
+
+Viene	O
+somministrato	O
+acido	O
+acetilsilicilico	O
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+mg	O
+ev	O
+,	O
+nitroderivato	O
+sublinguale	O
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+parziale	O
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+sintomatologia	O
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+ev	O
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+dolore	O
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+Paziente	O
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+
+Riferisce	O
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+Da	O
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+trattata	O
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+5	O
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+die	O
+)	O
+con	O
+parziale	O
+controllo	O
+dei	O
+valori	O
+pressori	O
+.	O
+
+Da	O
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+allergica	I-ety
+in	O
+trattamento	O
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+antistaminici	O
+anti-H	O
+1	O
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+
+All	O
+’	O
+arrivo	O
+in	O
+PS	O
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+l	O
+’	O
+EO	O
+evidenziava	O
+milza	B-ety
+palpabile	I-ety
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+al	O
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+della	O
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+.	O
+
+I	O
+parametri	O
+vitali	O
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+.	O
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+ritmico	O
+.	O
+
+All	O
+’	O
+ECG	O
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+sinusale	O
+con	O
+intervallo	O
+PR	O
+corto	O
+(	O
+108	O
+ms	O
+)	O
+e	O
+bigeminismo	B-ety
+extrasistolico	I-ety
+ventricolare	I-ety
+.	O
+
+Gli	O
+esami	O
+ematochimici	O
+mostravano	O
+microcitemia	B-ety
+con	O
+aspetto	O
+ipocromico	O
+,	O
+aniso-micro-	B-ety
+poichilocitosi	I-ety
+delle	O
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+Transaminasi	O
+nella	O
+norma	O
+,	O
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+=	O
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+,	O
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+/	O
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+indici	O
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+miocardionecrosi	O
+nella	O
+norma	O
+.	O
+
+Durante	O
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+periodo	O
+di	O
+osservazione	O
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+il	O
+paziente	O
+veniva	O
+monitorizzato	O
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+dopo	O
+alcuni	O
+minuti	O
+presentava	O
+un	O
+ulteriore	O
+episodio	B-ety
+sincopale	I-ety
+.	O
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+Al	O
+monitor	O
+ECG	O
+si	O
+evidenziava	O
+Tachicardia	B-ety
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+polimorfa	I-ety
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+.	O
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+L	O
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+risolveva	O
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+gr	O
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+(	O
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+/	O
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+)	O
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+L	O
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+Tre	O
+giorni	O
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+min	O
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+intervallo	O
+PR	O
+di	O
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+di	O
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+ms	O
+con	O
+numerose	O
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+ventricolari	I-ety
+.	O
+
+Un	O
+ulteriore	O
+controllo	O
+dei	O
+livelli	O
+sierici	O
+di	O
+K	O
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+nel	O
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+della	O
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+.	O
+
+Dopo	O
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+ed	O
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+QTc	O
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+Interrogato	O
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+dieta	O
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+.	O
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+Il	O
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+Un	O
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+
+All	O
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+Si	O
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+diagnosi	O
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+,	I-ety
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+sclerosi	I-ety
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+.	O
+
+Il	O
+ragazzo	O
+viene	O
+sottoposto	O
+ad	O
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+approfondito	O
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+laparotomia	O
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+Paziente	O
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+e	O
++	O
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+1	O
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+La	O
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+,	O
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+e	O
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+In	O
+PS	O
+,	O
+la	O
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+con	O
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+e	O
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+
+Il	O
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+clinico	O
+e	O
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+Viene	O
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+terapia	O
+antidolorifica	O
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+e	O
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+
+La	O
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+l	O
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+
+Descriviamo	O
+il	O
+caso	O
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+una	O
+donna	O
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+la	O
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+Unit	O
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+sua	O
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+colite	B-ety
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+difficile	I-ety
+.	O
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+Dall	O
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+anamnesi	O
+emerge	O
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+di	O
+comorbilit	O
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+Dopo	O
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+della	O
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+della	O
+tossina	O
+su	O
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+)	O
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+veniva	O
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+risoluzione	O
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+quadro	O
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+Il	O
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+All	O
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+impostata	O
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+terapia	O
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+con	O
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+e	O
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+Anche	O
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+.	O
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+In	O
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+la	O
+paziente	O
+decede	O
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+cause	O
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+Clostridium	I-ety
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+
+Caucasico	O
+di	O
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+coronarografia	O
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+un	O
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+ora	O
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+comparsa	O
+di	O
+sintomi	O
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+IMA	B-ety
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+
+Viene	O
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+PTCA	O
+primaria	O
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+
+Dopo	O
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+giorni	O
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+procedura	O
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+comparsa	O
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+dolore	B-ety
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+con	O
+cianosi	B-ety
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+
+Progressivo	O
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+del	O
+quadro	O
+periferico	O
+fino	O
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+comparsa	O
+di	O
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+di	O
+necrosi	B-ety
+parcellari	O
+alle	O
+dita	O
+dei	O
+piedi	O
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+
+Incremento	O
+della	O
+creatinina	O
+(	O
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+Come	O
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+si	O
+procede	O
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+amputazione	O
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+quattro	O
+dita	O
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+sx	O
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+due	O
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+piede	O
+dx	O
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+
+Al	O
+riscontro	O
+istologico	O
+quadro	O
+di	O
+embolizzazione	B-ety
+da	I-ety
+cristalli	I-ety
+di	I-ety
+colesterolo	I-ety
+.	O
+
+Nei	O
+due	O
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+successivi	O
+progressivo	O
+recupero	O
+della	O
+funzione	O
+renale	O
+.	O
+
+Una	O
+donna	O
+di	O
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+anni	O
+si	O
+recata	O
+all	O
+’	O
+Ospedale	O
+di	O
+Pescia	O
+(	O
+USL	O
+Toscana	O
+Centro	O
+)	O
+per	O
+disfonia	B-ety
+,	O
+ptosi	B-ety
+palpebrale	I-ety
+e	O
+disfagia	B-ety
+ingravescente	O
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+
+In	O
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+ipertensione	B-ety
+in	O
+tp	O
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+ACE	O
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+,	O
+esofagite	B-ety
+ed	O
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+.	O
+
+La	O
+TC	O
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+cranica	O
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+tronco	O
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+Emocromo	O
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+All	O
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+si	O
+presentava	O
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+con	O
+disfonia	B-ety
+,	O
+disartria	B-ety
+e	O
+disfagia	B-ety
+in	O
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+deficit	O
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+
+Nel	O
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+di	I-ety
+Miller	I-ety
+Fisher	I-ety
+stata	O
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+che	O
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+nei	O
+limiti	O
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+per	O
+cui	O
+stato	O
+posto	O
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+sospetto	O
+di	O
+Miastenia	B-ety
+Gravis	I-ety
+a	O
+esordio	O
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+.	O
+
+Per	O
+la	O
+comparsa	O
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+ortopnea	B-ety
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+in	O
+clinostatismo	O
+,	O
+la	O
+paziente	O
+stata	O
+trasferita	O
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+la	O
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+ha	O
+eseguito	O
+plasma	O
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+.	O
+
+La	O
+paziente	O
+ha	O
+eseguito	O
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+cicli	O
+di	O
+plasma	O
+aferesi	O
+e	O
+successivamente	O
+ha	O
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+terapia	O
+con	O
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+.	O
+
+Gli	O
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+positivi	O
+.	O
+
+La	O
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+gravis	I-ety
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+bulbari	O
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+.	O
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+Giunge	O
+in	O
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+La	O
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+(	O
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+All	O
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+(	O
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+Ricoverata	O
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+Viene	O
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+settimane	O
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+I	O
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+della	O
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+
+La	O
+paziente	O
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+6	O
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+.	O
+
+Il	O
+quadro	O
+clinico	O
+,	O
+le	O
+informazioni	O
+epidemiologiche	O
+,	O
+la	O
+risposta	O
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+risultato	O
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+Donna	O
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+Concomitante	O
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+Addome	B-ety
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+La	O
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+All	O
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+del	O
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+Lo	O
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+L	O
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+/	O
+ml	O
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+nell	O
+’	O
+ultimo	O
+mese	O
+,	O
+il	O
+performance	O
+status	O
+secondo	O
+ECOG	O
+(	O
+Eastern	O
+Cooperative	O
+Oncology	O
+Group	O
+)	O
+era	O
+uguale	O
+a	O
+1	O
+ed	O
+era	O
+lievemente	O
+sintomatico	O
+.	O
+
+Veniva	O
+sottoposto	O
+a	O
+terapia	O
+con	O
+cabazitaxel	O
+(	O
+25	O
+mg	O
+/	O
+mq	O
+/	O
+ogni	O
+3	O
+settimane	O
+)	O
+in	O
+associazione	O
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+mg	O
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+.	O
+
+Da	O
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+a	O
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+90	O
+anni	O
+)	O
+il	O
+paziente	O
+riceveva	O
+17	O
+cicli	O
+di	O
+cabazitaxel	O
+,	O
+il	O
+PSA	O
+diventava	O
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+scintigrafia	O
+ossea	O
+non	O
+evidenziava	O
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+lesioni	O
+.	O
+
+Il	O
+trattamento	O
+era	O
+ben	O
+tollerato	O
+senza	O
+tossicit	O
+e	O
+il	O
+paziente	O
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+,	O
+a	O
+scopo	O
+profilattico	O
+solo	O
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+primi	O
+cicli	O
+venivano	O
+somministrati	O
+con	O
+il	O
+supporto	O
+dei	O
+fattori	O
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+crescita	O
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+factor	O
+)	O
+.	O
+
+Lo	O
+studio	O
+randomizzato	O
+di	O
+fase	O
+III	O
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+,	O
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+verso	O
+il	O
+mitoxantrone	O
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+ha	O
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+un	O
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+sopravvivenza	O
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+il	O
+trattamento	O
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+con	O
+docetaxel	O
+.	O
+
+Inoltre	O
+il	O
+cabazitaxel	O
+stato	O
+associato	O
+ad	O
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+riduzione	O
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+dolore	O
+relativo	O
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+patologia	O
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+con	O
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+chemioterapie	O
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+percentuale	O
+di	O
+neuropatia	O
+periferica	O
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+
+Nello	O
+studio	O
+TROPIC	O
+stato	O
+evidenziato	O
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+per	O
+i	O
+pazienti	O
+di	O
+et	O
+≥	O
+75	O
+anni	O
+(	O
+18	O
+%	O
+)	O
+,	O
+un	O
+beneficio	O
+di	O
+sopravvivenza	O
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+riportato	O
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+di	O
+et	O
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+
+Il	O
+trial	O
+segnalava	O
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+aumentato	O
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+neutropenia	O
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+i	O
+pazienti	O
+anziani	O
+con	O
+et	O
+>	O
+75	O
+anni	O
+ma	O
+gestibile	O
+con	O
+la	O
+profilassi	O
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+impiegando	O
+G-CSF	O
+.	O
+
+Il	O
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+paziente	O
+avveniva	O
+dopo	O
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+anno	O
+dall	O
+’	O
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+somministrazione	O
+di	O
+cabazitaxel	O
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+.	O
+
+Giunge	O
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+osservazione	O
+in	O
+Pronto	O
+Soccorso	O
+con	O
+mezzo	O
+proprio	O
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+donna	O
+di	O
+58	O
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+di	O
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+piccola	O
+quantit	O
+di	O
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+bicchiere	O
+di	O
+acido	O
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+diluito	O
+,	O
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+la	O
+disinfezione	O
+di	O
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+.	O
+
+Al	O
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+rilevati	O
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+,	O
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+%	O
+in	O
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+.	O
+a	O
+.	O
+,	O
+GCS	O
+15	O
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+15	O
+.	O
+
+Viene	O
+assegnato	O
+un	O
+codice	O
+giallo	O
+e	O
+inviata	O
+la	O
+paziente	O
+in	O
+sala	O
+visita	O
+.	O
+
+Dall	O
+'	O
+anamnesi	O
+emerge	O
+storia	O
+di	O
+psoriasi	B-ety
+e	O
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+calcolosi	B-ety
+a	O
+stampo	O
+.	O
+
+La	O
+paziente	O
+in	O
+terapia	O
+con	O
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+.	O
+
+Nega	O
+allergie	O
+.	O
+
+All	O
+'	O
+esame	O
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+non	O
+si	O
+evidenziano	O
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+del	O
+cavo	O
+orale	O
+e	O
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+,	O
+sebbene	O
+la	O
+paziente	O
+riferisca	O
+faringodinia	B-ety
+.	O
+
+L	O
+'	O
+obiettivit	O
+cardio-respiratoria	O
+nella	O
+norma	O
+.	O
+
+Le	O
+lesioni	O
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+psoriasiche	O
+non	O
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+in	O
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+florida	O
+.	O
+
+La	O
+paziente	O
+risulta	O
+pertanto	O
+stabile	O
+e	O
+si	O
+prosegue	O
+con	O
+la	O
+stima	O
+del	O
+tossico	O
+ingerito	O
+:	O
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+di	O
+meno	O
+di	O
+un	O
+bicchiere	O
+di	O
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+soluzione	O
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+%	O
+ottenuta	O
+diluendo	O
+una	O
+bustina	O
+da	O
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+g	O
+di	O
+acido	O
+borico	O
+in	O
+un	O
+litro	O
+d	O
+'	O
+acqua	O
+.	O
+
+Pertanto	O
+,	O
+considerando	O
+la	O
+capacit	O
+di	O
+un	O
+bicchiere	O
+di	O
+circa	O
+200	O
+ml	O
+,	O
+stato	O
+assunto	O
+1	O
+/	O
+5	O
+dei	O
+30	O
+g	O
+diluiti	O
+,	O
+pari	O
+a	O
+6	O
+g	O
+.	O
+
+Si	O
+contatta	O
+il	O
+Centro	O
+Antiveleni	O
+di	O
+Pavia	O
+che	O
+consiglia	O
+di	O
+posizionare	O
+SNG	O
+,	O
+aspirare	O
+e	O
+somministrare	O
+carbone	O
+attivo	O
+.	O
+
+Poich	O
+la	O
+sostanza	O
+gravata	O
+da	O
+nefrotossicit	O
+,	O
+riferisce	O
+inoltre	O
+di	O
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+target	O
+pari	O
+a	O
+4000	O
+ml	O
+nelle	O
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+ore	O
+,	O
+con	O
+monitoraggio	O
+ogni	O
+6	O
+ore	O
+della	O
+funzionalit	O
+renale	O
+.	O
+
+Considerata	O
+la	O
+necessit	O
+di	O
+un	O
+attento	O
+monitoraggio	O
+,	O
+si	O
+decide	O
+di	O
+ricoverare	O
+la	O
+paziente	O
+presso	O
+l	O
+'	O
+Unit	O
+di	O
+Osservazione	O
+Breve	O
+Intensiva	O
+(	O
+OBI	O
+)	O
+del	O
+nostro	O
+Pronto	O
+Soccorso	O
+.	O
+
+Agli	O
+esami	O
+di	O
+laboratorio	O
+effettuati	O
+all	O
+'	O
+ingresso	O
+,	O
+la	O
+funzionalit	O
+renale	O
+nella	O
+norma	O
+,	O
+ma	O
+si	O
+evidenzia	O
+un	O
+lieve	O
+rialzo	O
+della	O
+bilirubina	O
+diretta	O
+(	O
+1	O
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+mg	O
+/	O
+dl	O
+)	O
+.	O
+
+Al	O
+secondo	O
+controllo	O
+gli	O
+esami	O
+di	O
+laboratorio	O
+risultano	O
+sovrapponibili	O
+ai	O
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+.	O
+
+Sono	O
+trascorse	O
+12	O
+ore	O
+dall	O
+'	O
+ingresso	O
+della	O
+paziente	O
+e	O
+il	O
+CAV	O
+di	O
+Pavia	O
+,	O
+nonostante	O
+la	O
+normalit	O
+degli	O
+esami	O
+di	O
+laboratorio	O
+,	O
+indica	O
+l	O
+'	O
+opportunit	O
+di	O
+effettuare	O
+comunque	O
+una	O
+seduta	O
+dialitica	O
+.	O
+
+Dopo	O
+la	O
+seduta	O
+la	O
+paziente	O
+esegue	O
+esami	O
+ematochimici	O
+di	O
+controllo	O
+in	O
+cui	O
+compare	O
+brusco	O
+incremento	O
+delle	O
+transaminasi	O
+e	O
+della	O
+bilirubina	O
+;	O
+in	O
+particolare	O
+:	O
+bil	O
+.	O
+tot	O
+.	O
+da	O
+1	O
+,	O
+71	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+a	O
+2	O
+(	O
+diretta	O
+da	O
+1	O
+,	O
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+1	O
+,	O
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+)	O
+,	O
+AST	O
+da	O
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+U	O
+/	O
+L	O
+a	O
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+,	O
+ALT	O
+da	O
+49	O
+U	O
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+L	O
+a	O
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+,	O
+GGT	O
+da	O
+36	O
+U	O
+/	O
+L	O
+a	O
+186	O
+.	O
+
+Tali	O
+valori	O
+tendono	O
+poi	O
+a	O
+calare	O
+gi	O
+a	O
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+controllo	O
+effettuato	O
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+Si	O
+esegue	O
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+CAV	O
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+Pavia	O
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+e	O
+l	O
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+degli	O
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+.	O
+
+A	O
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+la	O
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+introduce	O
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+riferisce	O
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+da	O
+sindrome	B-ety
+di	I-ety
+Dubin-Johnson	I-ety
+,	O
+con	O
+eventi	O
+di	O
+rialzo	O
+delle	O
+transaminasi	O
+in	O
+occasione	O
+di	O
+gastroenteriti	B-ety
+.	O
+
+La	O
+paziente	O
+sospende	O
+le	O
+sedute	O
+dialitiche	O
+e	O
+continua	O
+con	O
+idratazione	O
+,	O
+senza	O
+ulteriori	O
+complicazioni	O
+fino	O
+al	O
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+giorno	O
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+compaiono	O
+astenia	B-ety
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+febbre	B-ety
+,	O
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+nel	O
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+
+Agli	O
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+transaminasi	O
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+
+Una	O
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+medico	O
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+ospedale	O
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+due	O
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+di	O
+astenia	O
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+dolore	B-ety
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+ricorrente	O
+,	O
+inappetenza	O
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+episodi	O
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+e	O
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+.	O
+
+Tre	O
+mesi	O
+prima	O
+del	O
+ricovero	O
+si	O
+era	O
+manifestata	O
+la	O
+comparsa	O
+di	O
+artralgie	B-ety
+diffuse	O
+,	O
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+presenti	O
+,	O
+per	O
+cui	O
+era	O
+stata	O
+formulata	O
+diagnosi	O
+di	O
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+artrite	B-ety
+reumatoide	I-ety
+sieronegativa	I-ety
+con	O
+esordio	O
+senile	O
+e	O
+consigliata	O
+terapia	O
+con	O
+idrossiclorochina	O
+subito	O
+sospesa	O
+per	O
+comparsa	O
+di	O
+eruzione	B-ety
+cutanea	I-ety
+e	O
+metilprednisone	O
+assunto	O
+dalla	O
+paziente	O
+in	O
+modo	O
+discontinuo	O
+e	O
+sospeso	O
+dieci	O
+giorni	O
+prima	O
+del	O
+ricovero	O
+.	O
+
+All	O
+’	O
+ingresso	O
+si	O
+presentava	O
+in	O
+buone	O
+condizioni	O
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+con	O
+esame	O
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+sostanzialmente	O
+normale	O
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+in	O
+particolare	O
+non	O
+vi	O
+erano	O
+segni	O
+di	O
+flogosi	B-ety
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+n	O
+febbre	B-ety
+.	O
+
+Dato	O
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+netto	O
+incremento	O
+della	O
+lattico	O
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+(	O
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+della	O
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+sierica	O
+veniva	O
+posto	O
+il	O
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+di	O
+febbre	O
+sistemica	O
+in	O
+patologia	B-ety
+linfoproliferativa	I-ety
+.	O
+
+Alla	O
+TC	O
+addome	O
+erano	O
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+alcuni	O
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+in	O
+sede	O
+para-aortica	O
+sinistra	O
+e	O
+nel	O
+ventaglio	O
+mesenteriale	O
+,	O
+lungo	O
+gli	O
+assi	O
+iliaci	O
+comuni	O
+di	O
+cui	O
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+circa	O
+1	O
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+9	O
+cm	O
+.	O
+
+La	O
+TC	O
+PET	O
+rilevava	O
+una	O
+diffusa	O
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+aspecifica	O
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+.	O
+
+La	O
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+linfonodale	O
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+per	O
+difficolt	O
+nell	O
+’	O
+individuare	O
+ecograficamente	O
+linfonodi	O
+nelle	O
+stazioni	O
+superficiali	O
+.	O
+
+La	O
+biopsia	O
+osteomidollare	O
+risultava	O
+nei	O
+limiti	O
+.	O
+
+La	O
+paziente	O
+durante	O
+la	O
+degenza	O
+presentava	O
+puntate	B-ety
+febbrili	I-ety
+fino	O
+a	O
+40	O
+°	O
+C	O
+accompagnate	O
+da	O
+rash	B-ety
+cutaneo	I-ety
+evanescente	O
+al	O
+tronco	O
+e	O
+profonda	O
+astenia	B-ety
+,	O
+per	O
+cui	O
+veniva	O
+posta	O
+in	O
+terapia	O
+antibiotica	O
+inizialmente	O
+con	O
+ceftriaxone	O
+e	O
+in	O
+seguito	O
+con	O
+meropenem	O
+.	O
+
+In	O
+tali	O
+occasioni	O
+gli	O
+esami	O
+ematochimici	O
+eseguiti	O
+,	O
+comprensivi	O
+di	O
+emocolture	O
+,	O
+urocolture	O
+e	O
+sierologia	O
+per	O
+autoimmunit	O
+,	O
+risultavano	O
+sempre	O
+nella	O
+norma	O
+.	O
+
+All	O
+’	O
+emocromo	O
+i	O
+globuli	O
+bianchi	O
+erano	O
+fra	O
+2	O
+.	O
+500	O
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+.	O
+000	O
+/	O
+mm	O
+3	O
+con	O
+modica	O
+linfopenia	B-ety
+alla	O
+formula	O
+leucocitaria	O
+e	O
+la	O
+PCR	O
+risultava	O
+solo	O
+modestamente	O
+elevata	O
+.	O
+
+In	O
+occasione	O
+di	O
+un	O
+rialzo	O
+febbrile	O
+la	O
+paziente	O
+manifestava	O
+edema	B-ety
+polmonare	I-ety
+acuto	I-ety
+accompagnato	O
+da	O
+severo	O
+bronco-spasmo	B-ety
+e	O
+dolore	B-ety
+toracico	I-ety
+,	O
+per	O
+il	O
+quale	O
+si	O
+rendeva	O
+necessario	O
+somministrare	O
+ossigenoterapia	O
+,	O
+furosemide	O
+e	O
+corticosteroide	O
+per	O
+via	O
+sistemica	O
+.	O
+
+Veniva	O
+documentato	O
+,	O
+inoltre	O
+,	O
+il	O
+rialzo	O
+della	O
+troponina	O
+TnT-hs	O
+(	O
+289	O
+;	O
+vn	O
+<	O
+14	O
+pg	O
+/	O
+ml	O
+)	O
+con	O
+comparsa	O
+all	O
+’	O
+ECG	O
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+onde	O
+T	O
+negative	O
+diffuse	O
+,	O
+QTc	O
+nella	O
+norma	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+ecocardiogramma	O
+eseguito	O
+in	O
+urgenza	O
+evidenziava	O
+un	O
+quadro	O
+di	O
+ipo-acinesia	B-ety
+dell	O
+’	O
+apice	O
+con	O
+aspetto	O
+globoso	O
+(	O
+aspetto	O
+Tako-	O
+Tsubo-like	O
+)	O
+associato	O
+a	O
+moderata	O
+depressione	O
+della	O
+funzione	O
+sistolica	O
+globale	O
+.	O
+
+In	O
+seguito	O
+si	O
+eseguiva	O
+una	O
+risonanza	O
+magnetica	O
+cardiaca	O
+che	O
+permetteva	O
+di	O
+escludere	O
+una	O
+miocardite	B-ety
+;	O
+la	O
+coronarografia	O
+eseguita	O
+a	O
+completamento	O
+diagnostico	O
+escludeva	O
+stenosi	B-ety
+coronariche	I-ety
+emodinamicamente	O
+significative	O
+confermando	O
+quindi	O
+l	O
+’	O
+ipotesi	O
+di	O
+sindrome	B-ety
+Tako-Tsubo	I-ety
+.	O
+
+Alla	O
+luce	O
+della	O
+risposta	O
+clinica	O
+alla	O
+terapia	O
+steroidea	O
+,	O
+della	O
+aspecificit	O
+delle	O
+indagini	O
+sierologiche	O
+e	O
+strumentali	O
+e	O
+sulla	O
+base	O
+dei	O
+criteri	O
+diagnostici	O
+della	O
+letteratura	O
+veniva	O
+formulata	O
+diagnosi	O
+di	O
+morbo	B-ety
+di	I-ety
+Still	I-ety
+dell	I-ety
+’	I-ety
+adulto	I-ety
+.	O
+
+La	O
+paziente	O
+veniva	O
+posta	O
+in	O
+terapia	O
+steroidea	O
+con	O
+prednisone	O
+al	O
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+di	O
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+kg	O
+/	O
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+giorni	O
+e	O
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+seguito	O
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+con	O
+sospensione	O
+completa	O
+dopo	O
+3	O
+mesi	O
+.	O
+
+Si	O
+osservava	O
+un	O
+netto	O
+e	O
+rapido	O
+miglioramento	O
+del	O
+quadro	O
+clinico	O
+con	O
+recupero	O
+ottimale	O
+della	O
+cenestesi	O
+.	O
+
+A	O
+distanza	O
+di	O
+sei	O
+mesi	O
+dal	O
+ricovero	O
+la	O
+paziente	O
+rimaneva	O
+asintomatica	O
+e	O
+in	O
+compenso	O
+emodinamico	O
+.	O
+
+Nel	O
+corso	O
+del	O
+follow-up	O
+si	O
+raggiungeva	O
+una	O
+completa	O
+normalizzazione	O
+di	O
+LDH	O
+e	O
+ferritina	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+ECG	O
+e	O
+l	O
+’	O
+ecocardiogramma	O
+documentavano	O
+,	O
+rispettivamente	O
+,	O
+normalizzazione	O
+della	O
+ripolarizzazione	O
+ventricolare	O
+,	O
+della	O
+funzione	O
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+globale	O
+e	O
+della	O
+cinetica	O
+ventricolare	O
+sinistra	O
+.	O
+
+Uomo	O
+di	O
+41	O
+anni	O
+,	O
+giunto	O
+alla	O
+nostra	O
+osservazione	O
+per	O
+stato	O
+anasarcatico	O
+,	O
+lieve	O
+iponatriemia	O
+.	O
+
+(	O
+Na	O
++	O
+132	O
+mEq	O
+/	O
+L	O
+)	O
+.	O
+
+Anamnesi	O
+patologica	O
+remota	O
+e	O
+farmacologica	O
+negative	O
+.	O
+
+Funzionalit	O
+renale	O
+,	O
+epatica	O
+,	O
+proteine	O
+totali	O
+nella	O
+norma	O
+,	O
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+in	O
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+.	O
+
+Riscontro	O
+di	O
+elevata	O
+osmolarit	O
+urinaria	O
+(	O
+953	O
+mosm	O
+/	O
+kg	O
+)	O
+,	O
+sodiuria	O
+elevata	O
+(	O
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+mmol	O
+/	O
+24	O
+h	O
+)	O
+,	O
+bassa	O
+osmolarit	O
+plasmatica	O
+(	O
+269	O
+mOsm	O
+/	O
+kg	O
+)	O
+.	O
+
+AVP	O
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+.	O
+
+TC	O
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+per	O
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+espansivi	O
+.	O
+
+RMN	O
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+:	O
+microadenoma	B-ety
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+non	O
+secernente	O
+.	O
+
+Trattato	O
+con	O
+furosemide	O
+ev	O
+con	O
+beneficio	O
+(	O
+perdita	O
+di	O
+15	O
+l	O
+di	O
+liquidi	O
+accumulati	O
+)	O
+.	O
+
+Sono	O
+in	O
+corso	O
+ricerche	O
+genetiche	O
+,	O
+sequenziamento	O
+completo	O
+del	O
+gene	O
+AVPR	O
+2	O
+,	O
+volte	O
+a	O
+chiarire	O
+il	O
+sospetto	O
+diagnostico	O
+di	O
+NSIAD	O
+.	O
+
+Il	O
+paziente	O
+D	O
+.	O
+G	O
+.	O
+R	O
+.	O
+,	O
+68	O
+anni	O
+con	O
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+anni	O
+di	O
+scolarit	O
+,	O
+giunge	O
+alla	O
+nostra	O
+osservazione	O
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+anomia	O
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+deficit	B-ety
+della	I-ety
+memoria	I-ety
+a	I-ety
+breve	I-ety
+termine	I-ety
+,	O
+insorti	O
+da	O
+circa	O
+2	O
+mesi	O
+.	O
+
+All	O
+’	O
+anamnesi	O
+risulta	O
+affetto	O
+da	O
+ipertensione	B-ety
+arteriosa	I-ety
+essenziale	I-ety
+ed	O
+ipercolesterolemia	B-ety
+ben	O
+controllate	O
+da	O
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+farmacologico	O
+,	O
+gozzo	B-ety
+multinodulare	I-ety
+in	O
+eutiroidismo	B-ety
+,	O
+poliposi	O
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+colon	O
+con	O
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+segmentaria	O
+del	O
+retto	O
+(	O
+2010	O
+)	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+esame	O
+neurologico	O
+ha	O
+rilevato	O
+deambulazione	O
+a	O
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+passi	O
+a	O
+base	O
+allargata	O
+,	O
+ed	O
+oscillazioni	O
+pluridirezionali	O
+alla	O
+prova	O
+di	O
+Romberg	O
+.	O
+
+Gli	O
+esami	O
+ematochimici	O
+hanno	O
+escluso	O
+le	O
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+secondarie	O
+di	O
+deficit	O
+cognitivo	O
+.	O
+
+La	O
+valutazione	O
+neuropsicologica	O
+ha	O
+evidenziato	O
+deficit	O
+della	O
+memoria	O
+verbale	O
+a	O
+breve	O
+e	O
+a	O
+lungo	O
+termine	O
+,	O
+della	O
+memoria	O
+di	O
+prosa	O
+e	O
+delle	O
+funzioni	O
+prassiche	O
+e	O
+valori	O
+ai	O
+limiti	O
+della	O
+norma	O
+per	O
+la	O
+memoria	O
+visuo-spaziale	O
+e	O
+per	O
+la	O
+fluenza	O
+verbale	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+esame	O
+RM	O
+encefalo	O
+descrive	O
+un	O
+:	O
+“	O
+Sistema	O
+ventricolare	O
+di	O
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+dei	O
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+corno	O
+frontale	O
+sinistro	O
+.	O
+
+Lo	O
+studio	O
+della	O
+dinamica	O
+del	O
+flusso	O
+liquorale	O
+ha	O
+mostrato	O
+ridotta	B-ety
+rappresentazione	I-ety
+della	I-ety
+banda	I-ety
+di	I-ety
+flusso	I-ety
+liquorale	I-ety
+posteriore	O
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+livello	O
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+con	O
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+deflusso	O
+a	O
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+livello	O
+.	O
+
+Lievemente	O
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+gli	O
+spazi	O
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+periencefalici	O
+della	O
+base	O
+e	O
+della	O
+volta	O
+.	O
+
+Uniforme	O
+riduzione	O
+di	O
+spessore	O
+del	O
+corpo	O
+calloso	O
+.	O
+
+Le	O
+immagini	O
+di	O
+diffusione	O
+non	O
+hanno	O
+mostrato	O
+lesioni	B-ety
+ischemiche	I-ety
+in	O
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+acuta	O
+o	O
+subacuta	O
+del	O
+parenchima	O
+cerebrale	O
+”	O
+.	O
+
+Il	O
+monitoraggio	O
+dinamico	O
+della	O
+pressione	O
+liquorale	O
+delle	O
+24	O
+ore	O
+ha	O
+osservato	O
+un	O
+:	O
+“	O
+Appiattimento	O
+delle	O
+onde	O
+B	O
+”	O
+.	O
+
+Viene	O
+eseguita	O
+deplezione	O
+di	O
+42	O
+cc	O
+di	O
+liquor	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+esame	O
+neurologico	O
+post-procedurale	O
+ha	O
+rilevato	O
+un	O
+miglioramento	O
+dell	O
+’	O
+andatura	O
+,	O
+dell	O
+’	O
+ideazione	O
+e	O
+del	O
+pensiero	O
+critico	O
+.	O
+
+Nel	O
+novembre	O
+2012	O
+ha	O
+praticato	O
+intervento	O
+di	O
+derivazione	O
+liquorale	O
+extra-tecale	O
+mediante	O
+shunt	O
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+un	O
+sistema	O
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+programmabile	O
+Codman	O
+Hakim	O
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+(	O
+130	O
+mm	O
+H	O
+2	O
+O	O
+)	O
+.	O
+
+Il	O
+trattamento	O
+chirurgico	O
+di	O
+derivazione	O
+liquorale	O
+nel	O
+paziente	O
+con	O
+idrocefalo	O
+normoteso	O
+ha	O
+migliorato	O
+dopo	O
+solo	O
+un	O
+mese	O
+dall	O
+’	O
+intervento	O
+le	O
+condizioni	O
+cliniche	O
+e	O
+le	O
+performance	O
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+le	O
+funzioni	O
+prassiche	O
+e	O
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+D	O
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+In	O
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+
+In	O
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+domiciliare	O
+con	O
+metformina	O
+e	O
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+compenso	O
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+Da	O
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+Per	O
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+epigastralgia	B-ety
+e	O
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+vomito	B-ety
+frequente	O
+insorto	O
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+2	O
+giorni	O
+raggiunge	O
+il	O
+nostro	O
+Pronto	O
+Soccorso	O
+.	O
+
+In	O
+PS	O
+il	O
+paziente	O
+vigile	O
+e	O
+collaborante	O
+.	O
+
+Eupnoico	O
+.	O
+
+Riferisce	O
+dolore	B-ety
+epigastrico	I-ety
+retrosternale	O
+e	O
+vomito	B-ety
+.	O
+
+Addome	O
+trattabile	O
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+.	O
+
+PA	O
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+/	O
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+%	O
+(	O
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+.	O
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+,	O
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+.	O
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+C	O
+.	O
+
+Pratica	O
+ECG	O
+ed	O
+Ecocardiogramma	O
+:	O
+nella	O
+norma	O
+.	O
+
+Eco	O
+addome	O
+e	O
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+Addome	O
+:	O
+Stomaco	B-ety
+disteso	I-ety
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+contenuto	O
+fluido	O
+ed	O
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+pareti	O
+gastriche	O
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+
+All	O
+’	O
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+di	O
+acidosi	B-ety
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+con	I-ety
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+(	O
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+.	O
+4	O
+mmol	O
+/	O
+l	O
+)	O
+.	O
+
+Glicemia	O
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+mg	O
+/	O
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+
+HbA	O
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+.	O
+8	O
+%	O
+.	O
+
+Chetonemia	O
+5	O
+.	O
+6	O
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+/	O
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+.	O
+
+Viene	O
+posta	O
+diagnosi	O
+di	O
+chetoacidosi	B-ety
+diabetica	I-ety
+.	O
+
+Ricoverato	O
+in	O
+reparto	O
+di	O
+Medicina	O
+Interna	O
+inizia	O
+terapia	O
+insulinica	O
+infusiva	O
+e	O
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+-	O
+elettrolitica	O
+.	O
+
+In	O
+terza	O
+giornata	O
+il	O
+paziente	O
+supera	O
+l	O
+’	O
+evento	O
+acuto	O
+:	O
+glicemia	O
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+mg	O
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+0	O
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+
+Comincia	O
+ad	O
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+inizia	O
+terapia	O
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+.	O
+
+Durante	O
+il	O
+ricovero	O
+il	O
+paziente	O
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+,	O
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+la	O
+ricerca	O
+degli	O
+anticorpi	O
+anti-GAD	O
+che	O
+risulta	O
+positiva	O
+.	O
+
+Pratica	O
+inoltre	O
+una	O
+EGDS	O
+che	O
+evidenzia	O
+la	O
+presenza	O
+di	O
+gastrite	B-ety
+con	O
+ulcera	B-ety
+gastrica	I-ety
+e	I-ety
+duodenale	I-ety
+.	O
+
+Inizia	O
+terapia	O
+con	O
+pantoprazolo	O
+40	O
+mg	O
+/	O
+die	O
+.	O
+
+Viene	O
+quindi	O
+dimesso	O
+con	O
+controllo	O
+a	O
+40	O
+gg	O
+.	O
+
+In	O
+conclusione	O
+ci	O
+troviamo	O
+di	O
+fronte	O
+ad	O
+un	O
+paziente	O
+con	O
+diagnosi	O
+di	O
+diabete	B-ety
+mellito	I-ety
+tipo	I-ety
+2	I-ety
+ma	O
+che	O
+non	O
+mai	O
+riuscito	O
+a	O
+raggiungere	O
+un	O
+adeguato	O
+compenso	O
+glicemico	O
+e	O
+che	O
+,	O
+addirittura	O
+,	O
+ha	O
+un	O
+episodio	O
+di	O
+chetoacidosi	B-ety
+.	O
+
+La	O
+precedente	O
+diagnosi	O
+di	O
+diabete	B-ety
+mellito	I-ety
+tipo	I-ety
+2	I-ety
+corretta	O
+?	O
+
+Appare	O
+evidente	O
+che	O
+la	O
+diagnosi	O
+corretta	O
+sia	O
+di	O
+LADA	B-ety
+(	O
+Latent	B-ety
+Autoimmune	I-ety
+Diabetes	I-ety
+of	I-ety
+Adult	I-ety
+)	O
+.	O
+
+Il	O
+LADA	B-ety
+un	O
+tipo	O
+di	O
+Diabete	B-ety
+Mellito	I-ety
+a	O
+patogenesi	O
+autoimmune	O
+con	O
+lenta	O
+evoluzione	O
+,	O
+caratterizzato	O
+dalla	O
+presenza	O
+di	O
+anti-GAD	O
+(	O
+Glutamic	O
+Acid	O
+Decarboxylase	O
+)	O
+o	O
+ICA	O
+(	O
+Islet	O
+Cell	O
+Antibody	O
+)	O
+o	O
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+2	O
+(	O
+protein	O
+tyrosin	O
+phoshatase	O
+)	O
+,	O
+esordio	O
+dopo	O
+i	O
+35	O
+anni	O
+e	O
+insulino-indipendenza	O
+per	O
+almeno	O
+6	O
+mesi	O
+dalla	O
+diagnosi	O
+.	O
+
+MR	O
+,	O
+femmina	O
+,	O
+giunge	O
+alla	O
+nostra	O
+osservazione	O
+a	O
+3	O
+mesi	O
+di	O
+vita	O
+.	O
+
+Nata	O
+da	O
+parto	O
+eutocico	O
+a	O
+36	O
+settimane	O
+,	O
+gravidanza	O
+decorsa	O
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+alcun	O
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+,	O
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+2300	O
+grammi	O
+.	O
+
+I	O
+genitori	O
+sono	O
+sani	O
+,	O
+non	O
+consanguinei	O
+,	O
+ma	O
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+stessa	O
+piccola	O
+comunit	O
+grecoalbanese	O
+siciliana	O
+.	O
+
+Nessun	O
+problema	O
+segnalato	O
+alla	O
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+ma	O
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+scarso	B-ety
+accrescimento	I-ety
+postnatale	I-ety
+.	O
+
+Durante	O
+il	O
+primo	O
+ricovero	O
+,	O
+per	O
+bronchiolite	B-ety
+,	O
+all	O
+’	O
+et	O
+di	O
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+mesi	O
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+rilevano	O
+anemia	B-ety
+severa	I-ety
+(	O
+sono	O
+necessarie	O
+due	O
+trasfusioni	O
+di	O
+emazie	O
+concentrate	O
+)	O
+e	O
+neutropenia	B-ety
+(	O
+PMN	O
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+/	O
+L	O
+)	O
+.	O
+
+A	O
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+mesi	O
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+rash	B-ety
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+
+RPS	O
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+e	O
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+,	O
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+deaminasi	O
+e	O
+il	O
+DEB	O
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+norma	O
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+
+A	O
+12	O
+mesi	O
+compaiono	O
+pachionichia	B-ety
+dei	O
+piedi	O
+,	O
+teleangiectasie	B-ety
+e	O
+poikiloderma	B-ety
+(	O
+alternanza	O
+di	O
+aree	O
+ipo	O
+ed	O
+iperpigmentate	O
+)	O
+:	O
+quest	O
+’	O
+ultimo	O
+origina	O
+alle	O
+estremit	O
+e	O
+si	O
+diffonde	O
+in	O
+seguito	O
+alla	O
+parte	O
+superiore	O
+del	O
+tronco	O
+e	O
+al	O
+volto	O
+.	O
+
+Si	O
+evidenziano	O
+anche	O
+note	O
+dismorfiche	O
+:	O
+naso	O
+sottile	O
+con	O
+radice	O
+schiacciata	O
+,	O
+sopracciglia	O
+rade	O
+,	O
+lieve	O
+micrognazia	O
+e	O
+fronte	O
+prominente	O
+.	O
+
+All	O
+’	O
+RX	O
+lieve	O
+slargamento	O
+delle	O
+metafisi	O
+distali	O
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+radio	O
+,	O
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+e	O
+femori	O
+.	O
+
+A	O
+20	O
+mesi	O
+esegue	O
+una	O
+biopsia	O
+cutanea	O
+che	O
+conferma	O
+la	O
+presenza	O
+di	O
+teleangiectasie	B-ety
+e	O
+ipercheratosi	B-ety
+.	O
+
+L	O
+’	O
+aspirato	O
+midollare	O
+mostra	O
+ridotta	O
+cellularit	O
+,	O
+assenza	O
+di	O
+anomalie	O
+clonali	O
+e	O
+note	O
+displastiche	O
+soprattutto	O
+a	O
+carico	O
+della	O
+serie	O
+eritroide	O
+.	O
+
+Si	O
+evidenziano	O
+anche	O
+persistenti	O
+livelli	O
+elevati	O
+di	O
+LDH	O
+,	O
+ferritina	O
+e	O
+AST	O
+,	O
+nonch	O
+transitori	O
+incrementi	O
+della	O
+CPK	O
+.	O
+
+A	O
+24	O
+mesi	O
+il	O
+poichiloderma	B-ety
+si	O
+attenua	O
+,	O
+la	O
+pachionichia	B-ety
+peggiora	O
+e	O
+compare	O
+una	O
+lieve	O
+ipercheratosi	B-ety
+diffusa	O
+.	O
+
+Negative	O
+le	O
+indagini	O
+genetiche	O
+per	O
+la	O
+DC	O
+(	O
+Discherina	O
+,	O
+TERC	O
+,	O
+TERT	O
+,	O
+NOP	O
+10	O
+,	O
+NHP	O
+2	O
+,	O
+TINF	O
+2	O
+)	O
+e	O
+per	O
+la	O
+sindrome	B-ety
+ipoplasia	I-ety
+cartilagine-capelli	I-ety
+(	O
+RMRP	B-ety
+)	O
+.	O
+
+Alla	O
+fine	O
+il	O
+rilievo	O
+in	O
+omozigosi	O
+di	O
+una	O
+mutazione	O
+(	O
+c	O
+.	O
+504	O
+-2	O
+A	O
+>	O
+C	O
+)	O
+del	O
+gene	O
+C	O
+16	O
+orf	O
+57	O
+,	O
+confermata	O
+in	O
+eterozigosi	O
+nei	O
+genitori	O
+,	O
+permette	O
+di	O
+porre	O
+la	O
+diagnosi	O
+di	O
+PN	B-ety
+(	O
+si	O
+tratta	O
+del	O
+38	O
+caso	O
+segnalato	O
+,	O
+il	O
+5	O
+in	O
+Italia	O
+)	O
+.	O
+
+il	O
+piccolo	O
+leonardo	O
+un	O
+bambino	O
+che	O
+giunge	O
+alla	O
+nostra	O
+osservazione	O
+all	O
+’	O
+et	O
+di	O
+8	O
+anni	O
+,	O
+per	O
+il	O
+riscontro	O
+occasionale	O
+di	O
+ipogammaglobulinemia	O
+in	O
+corso	O
+di	O
+un	O
+episodio	O
+di	O
+gastroenterite	O
+:	O
+igG	O
+290	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+(	O
+vn	O
+636-1916	O
+)	O
+,	O
+iga	O
+<	O
+5	O
+Mg	O
+/	O
+dl	O
+(	O
+vn	O
+41-315	O
+)	O
+,	O
+igM	O
+<	O
+16	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+(	O
+vn	O
+56-261	O
+)	O
+.	O
+
+Fino	O
+ad	O
+allora	O
+era	O
+cresciuto	O
+bene	O
+e	O
+non	O
+aveva	O
+presentato	O
+una	O
+storia	O
+significativa	O
+di	O
+infezioni	O
+.	O
+
+Il	O
+numero	O
+dei	O
+linfociti	O
+b	O
+era	O
+risultato	O
+nella	O
+norma	O
+(	O
+Cd	O
+19	O
++	O
+15	O
+.	O
+6	O
+%	O
+)	O
+.	O
+
+Nel	O
+corso	O
+del	O
+work-up	O
+diagnostico	O
+si	O
+era	O
+osservata	O
+una	O
+spontanea	O
+risalita	O
+dei	O
+valori	O
+di	O
+immunoglobuline	O
+sino	O
+al	O
+raggiungimento	O
+del	O
+valore	O
+massimo	O
+di	O
+igG	O
+di	O
+432	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+.	O
+
+Successivamente	O
+leonardo	O
+aveva	O
+iniziato	O
+a	O
+presentare	O
+sintomatologia	O
+intestinale	O
+cronica	O
+caratterizzata	O
+da	O
+diarrea	B-ety
+e	O
+dolori	B-ety
+addominali	I-ety
+ricorrenti	I-ety
+,	I-ety
+associata	O
+a	O
+febbricola	B-ety
+,	O
+e	O
+contemporaneamente	O
+si	O
+era	O
+osservata	O
+una	O
+nuova	O
+discesa	O
+dei	O
+valori	O
+di	O
+immunoglobuline	O
+e	O
+,	O
+questa	O
+volta	O
+anche	O
+di	O
+albumina	O
+(	O
+2	O
+.	O
+8	O
+g	O
+/	O
+l	O
+)	O
+.	O
+
+Avviate	O
+quindi	O
+le	O
+indagini	O
+diagnostiche	O
+per	O
+il	O
+malassorbimento	O
+,	O
+erano	O
+state	O
+escluse	O
+la	O
+giardiasi	B-ety
+,	O
+la	O
+celiachia	B-ety
+ed	O
+erano	O
+risultati	O
+negativi	O
+gli	O
+esami	O
+colturali	O
+delle	O
+feci	O
+.	O
+
+Per	O
+il	O
+riscontro	O
+di	O
+alti	O
+livelli	O
+di	O
+calprotectina	O
+fecale	O
+(	O
+277	O
+mg	O
+/	O
+Kg	O
+)	O
+il	O
+piccolo	O
+veniva	O
+sottoposto	O
+a	O
+screening	O
+degli	O
+asCa	O
+e	O
+colonscopia	O
+.	O
+
+Alla	O
+luce	O
+della	O
+positivit	O
+degli	O
+asCa	O
+,	O
+si	O
+era	O
+ipotizzata	O
+una	O
+diagnosi	O
+di	O
+morbo	B-ety
+di	I-ety
+Crohn	I-ety
+,	O
+non	O
+confermata	O
+all	O
+’	O
+esame	O
+istologico	O
+,	O
+che	O
+invece	O
+metteva	O
+in	O
+evidenza	O
+una	O
+iperplasia	B-ety
+linfatica	I-ety
+nodulare	I-ety
+intestinale	I-ety
+.	O
+
+L	O
+’	O
+associazione	O
+di	O
+ipogammaglobulinemia	O
+ed	O
+ipoalbuminemia	O
+ci	O
+aveva	O
+fatto	O
+inizialmente	O
+orientare	O
+verso	O
+una	O
+forma	O
+secondaria	O
+a	O
+protidodispersione	O
+intestinale	O
+.	O
+
+La	O
+terapia	O
+ex	O
+adiuvantibus	O
+con	O
+cotrimossazolo	O
+e	O
+successivamente	O
+con	O
+metronidazolo	O
+aveva	O
+determinato	O
+un	O
+miglioramento	O
+transitorio	O
+della	O
+sintomatologia	O
+intestinale	O
+associata	O
+a	O
+risalita	O
+delle	O
+immunoglobuline	O
+sieriche	O
+.	O
+
+Il	O
+piccolo	O
+aveva	O
+successivamente	O
+presentato	O
+un	O
+progressivo	O
+deterioramento	O
+delle	O
+condizioni	O
+cliniche	O
+,	O
+con	O
+una	O
+perdita	O
+di	O
+peso	O
+di	O
+circa	O
+12	O
+kg	O
+(	O
+il	O
+25	O
+%	O
+del	O
+suo	O
+peso	O
+)	O
+,	O
+una	O
+profonda	O
+astenia	B-ety
+ed	O
+un	O
+sempre	O
+maggior	O
+numero	O
+di	O
+infezioni	O
+;	O
+la	O
+diarrea	B-ety
+accompagnata	O
+da	O
+febbricola	B-ety
+non	O
+tendeva	O
+al	O
+miglioramento	O
+.	O
+
+Lo	O
+studio	O
+della	O
+risposta	O
+anticorpale	O
+alla	O
+vaccinazione	O
+con	O
+vaccino	O
+penumococcico	O
+polisaccardico	O
+23	O
+-	O
+valente	O
+era	O
+risultato	O
+deficitario	O
+e	O
+pertanto	O
+era	O
+stata	O
+posta	O
+la	O
+diagnosi	O
+di	O
+immunodeficienza	O
+comune	O
+variabile	O
+.	O
+
+Leonardo	O
+aveva	O
+iniziato	O
+pertanto	O
+terapia	O
+sostitutiva	O
+con	O
+immunoglobuline	O
+per	O
+via	O
+endovenosa	O
+.	O
+
+La	O
+protidodispersione	O
+e	O
+la	O
+sintomatologia	O
+non	O
+avevano	O
+mostrato	O
+alcun	O
+miglioramento	O
+dopo	O
+l	O
+’	O
+inizio	O
+di	O
+tale	O
+terapia	O
+.	O
+
+La	O
+terapia	O
+con	O
+metilprednisolone	O
+alla	O
+dose	O
+iniziale	O
+di	O
+1	O
+mg	O
+/	O
+Kg	O
+ha	O
+viceversa	O
+determinato	O
+un	O
+rapido	O
+ed	O
+eclatante	O
+miglioramento	O
+clinico	O
+con	O
+scomparsa	O
+della	O
+sintomatologia	O
+intestinale	O
+,	O
+recupero	O
+del	O
+peso	O
+e	O
+normalizzazione	O
+degli	O
+esami	O
+di	O
+laboratorio	O
+(	O
+albuminemia	O
+e	O
+livelli	O
+di	O
+igG	O
+)	O
+.	O
+
+Leonardo	O
+ha	O
+proseguito	O
+tale	O
+terapia	O
+,	O
+con	O
+una	O
+lenta	O
+riduzione	O
+della	O
+dose	O
+,	O
+senza	O
+presentare	O
+una	O
+riattivazione	O
+della	O
+patologia	O
+intestinale	O
+.	O
+
+In	O
+atto	O
+leonardo	O
+prosegue	O
+la	O
+terapia	O
+con	O
+immunoglobuline	O
+sottocutanee	O
+settimanalmente	O
+senza	O
+alcun	O
+disturbo	O
+.	O
+
+A	O
+gennaio	O
+2012	O
+giunto	O
+alla	O
+nostra	O
+osservazione	O
+un	O
+paziente	O
+di	O
+52	O
+anni	O
+a	O
+seguito	O
+di	O
+improvvisa	O
+comparsa	O
+di	O
+dolore	B-ety
+all	I-ety
+’	I-ety
+ipocondrio	I-ety
+sinistro	I-ety
+.	O
+
+L	O
+’	O
+ecografia	O
+dell	O
+’	O
+addome	O
+ha	O
+evidenziato	O
+la	O
+presenza	O
+di	O
+splenomegalia	B-ety
+(	O
+milza	O
+diametro	O
+longitudinale	O
+17	O
+cm	O
+,	O
+area	O
+di	O
+superficie	O
+109	O
+,	O
+6	O
+cm	O
+2	O
+)	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+anamnesi	O
+patologica	O
+risultata	O
+silente	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+esame	O
+obiettivo	O
+ha	O
+confermato	O
+la	O
+presenza	O
+di	O
+splenomegalia	B-ety
+con	O
+polo	O
+splenico	O
+palpabile	O
+a	O
+circa	O
+5	O
+cm	O
+dall	O
+’	O
+arcata	O
+costale	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+esame	O
+emocromocitometrico	O
+ha	O
+evidenziato	O
+una	O
+spiccata	O
+leucocitosi	B-ety
+con	O
+globuli	O
+bianchi	O
+pari	O
+a	O
+191	O
+.	O
+000	O
+/	O
+mm	O
+3	O
+,	O
+lieve	O
+anemia	B-ety
+con	O
+Hb	O
+11	O
+,	O
+1	O
+g	O
+/	O
+dl	O
+e	O
+conta	O
+piastrinica	O
+pari	O
+a	O
+341	O
+.	O
+000	O
+/	O
+mm	O
+3	O
+.	O
+
+La	O
+valutazione	O
+midollare	O
+ha	O
+mostrato	O
+un	O
+quadro	O
+ipercellulare	O
+con	O
+incremento	O
+degli	O
+elementi	O
+della	O
+serie	O
+mieloide	O
+e	O
+megacariocitaria	O
+.	O
+
+La	O
+valutazione	O
+citogenetica	O
+convenzionale	O
+ha	O
+evidenziato	O
+un	O
+cariotipo	O
+46	O
+XY	O
+,	O
+t	O
+(	O
+9	O
+;	O
+22	O
+)	O
+(	O
+q	O
+34	O
+;	O
+q	O
+11	O
+)	O
+su	O
+20	O
+metafasi	O
+analizzate	O
+l	O
+’	O
+analisi	O
+molecolare	O
+effettuata	O
+su	O
+sangue	O
+periferico	O
+e	O
+midollare	O
+ha	O
+confermato	O
+la	O
+presenza	O
+del	O
+trascritto	O
+BCR-ABL	O
+del	O
+tipo	O
+p	O
+210	O
+(	O
+b	O
+2	O
+a	O
+2	O
+)	O
+.	O
+
+Pertanto	O
+stata	O
+effettuata	O
+diagnosi	O
+di	O
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+cronica	I-ety
+Ph	I-ety
++	I-ety
+in	I-ety
+fase	I-ety
+cronica	I-ety
+,	O
+con	O
+rischio	O
+SOKAL	O
+intermedio	O
+pari	O
+a	O
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+,	O
+rischio	O
+EURO	O
+intermedio	O
+pari	O
+a	O
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+rischio	O
+EUTOS	O
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+pari	O
+a	O
+0	O
+,	O
+411	O
+.	O
+
+In	O
+considerazione	O
+dell	O
+’	O
+et	O
+del	O
+paziente	O
+stata	O
+effettuata	O
+tipizzazione	O
+HLA	O
+che	O
+ha	O
+evidenziato	O
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+assenza	O
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+donatore	O
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+HLA	O
+compatibile	O
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+
+A	O
+febbraio	O
+2012	O
+,	O
+dopo	O
+un	O
+’	O
+iniziale	O
+citoriduzione	O
+con	O
+idrossiurea	O
+,	O
+il	O
+paziente	O
+ha	O
+intrapreso	O
+terapia	O
+con	O
+nilotinib	O
+al	O
+dosaggio	O
+di	O
+600	O
+mg	O
+/	O
+die	O
+(	O
+300	O
+mg	O
+BID	O
+)	O
+.	O
+
+Dopo	O
+circa	O
+due	O
+settimane	O
+di	O
+trattamento	O
+,	O
+il	O
+paziente	O
+ha	O
+ottenuto	O
+una	O
+risposta	O
+ematologica	O
+completa	O
+e	O
+dopo	O
+circa	O
+un	O
+mese	O
+si	O
+osservata	O
+una	O
+netta	O
+riduzione	O
+della	O
+splenomegalia	B-ety
+.	O
+
+A	O
+maggio	O
+2012	O
+(	O
+3	O
+°	O
+mese	O
+)	O
+il	O
+paziente	O
+ha	O
+confermato	O
+la	O
+risposta	O
+ematologica	O
+completa	O
+(	O
+CHR	O
+)	O
+e	O
+la	O
+rivalutazione	O
+midollare	O
+ha	O
+mostrato	O
+il	O
+raggiungimento	O
+di	O
+una	O
+risposta	O
+citogenetica	O
+completa	O
+(	O
+CCR	O
+)	O
+.	O
+
+Il	O
+nostro	O
+centro	O
+possiede	O
+un	O
+laboratorio	O
+di	O
+biologia	O
+molecolare	O
+standardizzato	O
+all	O
+’	O
+interno	O
+del	O
+network	O
+dei	O
+laboratori	O
+LABNET	O
+.	O
+
+Sin	O
+dall	O
+’	O
+esordio	O
+della	O
+malattia	O
+il	O
+monitoraggio	O
+molecolare	O
+del	O
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+effettuato	O
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+conferma	O
+della	O
+risposta	O
+molecolare	O
+maggiore	O
+all	O
+’	O
+interno	O
+del	O
+network	O
+LABNET	O
+,	O
+in	O
+accordo	O
+alle	O
+raccomandazioni	O
+ELN	O
+2009	O
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+,	O
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+ESMO	O
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+successivamente	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+analisi	O
+molecolare	O
+al	O
+3	O
+°	O
+mese	O
+effettuata	O
+su	O
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+e	O
+midollare	O
+ha	O
+confermato	O
+una	O
+risposta	O
+ottimale	O
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+trattamento	O
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+trascritto	O
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+al	O
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+%	O
+ma	O
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+inferiore	O
+all	O
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+%	O
+,	O
+con	O
+un	O
+valore	O
+di	O
+trascritto	O
+BCR-ABL	O
+/	O
+ABL	O
+pari	O
+a	O
+0	O
+,	O
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+IS	O
+quantificabile	O
+secondo	O
+RT-PCR	O
+quantitativa	O
+.	O
+
+Globalmente	O
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+tollerata	O
+,	O
+ad	O
+eccezione	O
+di	O
+un	O
+transitorio	O
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+di	O
+piastrinopenia	B-ety
+di	O
+grado	O
+1	O
+comparso	O
+dopo	O
+un	O
+mese	O
+di	O
+trattamento	O
+e	O
+successivamente	O
+regredito	O
+spontaneamente	O
+,	O
+di	O
+un	O
+rash	B-ety
+cutaneo	I-ety
+di	O
+grado	O
+1	O
+regredito	O
+spontaneamente	O
+e	O
+di	O
+una	O
+ri-esacerbazione	O
+di	O
+crisi	B-ety
+emorroidaria	I-ety
+regredita	O
+con	O
+terapia	O
+topica	O
+e	O
+con	O
+flavonoidi	O
+per	O
+via	O
+orale	O
+.	O
+
+Successivamente	O
+il	O
+paziente	O
+ha	O
+effettuato	O
+periodici	O
+controlli	O
+clinico-ematologici	O
+e	O
+monitoraggio	O
+biochimico	O
+.	O
+
+Ad	O
+agosto	O
+2012	O
+(	O
+6	O
+°	O
+mese	O
+)	O
+la	O
+rivalutazione	O
+midollare	O
+ha	O
+confermato	O
+la	O
+risposta	O
+citogenetica	O
+completa	O
+e	O
+la	O
+valutazione	O
+molecolare	O
+in	O
+RT-PCR	O
+quantitativa	O
+ha	O
+confermato	O
+l	O
+’	O
+ottenimento	O
+di	O
+una	O
+risposta	O
+molecolare	O
+ottimale	O
+con	O
+un	O
+valore	O
+di	O
+trascritto	O
+BCR-ABL	O
+/	O
+ABL	O
+pari	O
+a	O
+0	O
+,	O
+21	O
+IS	O
+(	O
+<	O
+10	O
+%	O
+e	O
+soprattutto	O
+<	O
+1	O
+%	O
+del	O
+trascritto	O
+)	O
+.	O
+
+A	O
+novembre	O
+2012	O
+(	O
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+°	O
+mese	O
+)	O
+il	O
+paziente	O
+ha	O
+confermato	O
+la	O
+risposta	O
+ematologia	O
+completa	O
+(	O
+CHR	O
+)	O
+e	O
+la	O
+risposta	O
+citogenetica	O
+completa	O
+(	O
+CCR	O
+)	O
+.	O
+
+Dopo	O
+9	O
+mesi	O
+di	O
+terapia	O
+abbiamo	O
+assistito	O
+ad	O
+un	O
+’	O
+ulteriore	O
+riduzione	O
+del	O
+trascritto	O
+molecolare	O
+con	O
+una	O
+valore	O
+di	O
+BCR-ABL	O
+/	O
+ABL	O
+pari	O
+a	O
+0	O
+,	O
+044	O
+IS	O
+con	O
+il	O
+raggiungimento	O
+di	O
+una	O
+risposta	O
+molecolare	O
+maggiore	O
+(	O
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+)	O
+.	O
+
+All	O
+’	O
+ultimo	O
+controllo	O
+effettuato	O
+a	O
+febbraio	O
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+(	O
+12	O
+°	O
+mese	O
+)	O
+l	O
+’	O
+andamento	O
+rimane	O
+positivo	O
+e	O
+la	O
+valutazione	O
+molecolare	O
+in	O
+RT-PCR	O
+quantitativa	O
+non	O
+solo	O
+ha	O
+confermato	O
+il	O
+trend	O
+di	O
+riduzione	O
+del	O
+trascritto	O
+ma	O
+il	O
+paziente	O
+ha	O
+raggiunto	O
+una	O
+risposta	O
+molecolare	O
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+una	O
+riduzione	O
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+4	O
+)	O
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+di	O
+BCR-ABL	O
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+ABL	O
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+a	O
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+,	O
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+IS	O
+.	O
+
+Il	O
+signor	O
+Roberto	O
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+,	O
+si	O
+rivolge	O
+al	O
+medico	O
+di	O
+famiglia	O
+perch	O
+dopo	O
+l	O
+’	O
+influenza	O
+che	O
+ha	O
+avuto	O
+ormai	O
+due	O
+mesi	O
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+,	O
+avverte	O
+una	O
+forte	O
+astenia	O
+e	O
+disappetenza	O
+,	O
+soprattutto	O
+per	O
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+,	O
+con	O
+un	O
+dimagrimento	O
+di	O
+5	O
+Kg	O
+.	O
+
+In	O
+seguito	O
+agli	O
+accertamenti	O
+diagnostici	O
+,	O
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+la	O
+presenza	O
+di	O
+una	O
+neoplasia	B-ety
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+.	O
+
+Ricoverato	O
+in	O
+U	O
+.	O
+O	O
+.	O
+di	O
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+,	O
+il	O
+signor	O
+Roberto	O
+viene	O
+sottoposto	O
+ad	O
+intervento	O
+di	O
+gastroresezione	O
+totale	O
+.	O
+
+Dopo	O
+l	O
+’	O
+intervento	O
+chirurgico	O
+,	O
+torna	O
+dalla	O
+sala	O
+operatoria	O
+con	O
+ossigeno	O
+terapia	O
+,	O
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+,	O
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+,	O
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+vescicale	O
+e	O
+due	O
+drenaggi	O
+addominali	O
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+cosciente	O
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+chiede	O
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+di	O
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+.	O
+
+Il	O
+catetere	O
+vescicale	O
+appare	O
+ostruito	O
+,	O
+si	O
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+di	O
+sostituirlo	O
+.	O
+
+un	O
+bambino	O
+di	O
+origine	O
+asiatica	O
+(	O
+bangladesh	O
+)	O
+di	O
+4	O
+anni	O
+alla	O
+diagnosi	O
+di	O
+lla	B-ety
+,	I-ety
+ad	I-ety
+immunofenotipo	I-ety
+common	I-ety
+,	O
+presentava	O
+una	O
+colesterolemia	O
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+172	O
+mg	O
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+dl	O
+e	O
+trigliceridemia	O
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+177	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+.	O
+
+Iniziato	O
+il	O
+trattamento	O
+antiblastico	O
+di	O
+induzione	O
+ia	O
+,	O
+secondo	O
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+2009	O
+,	O
+durante	O
+la	O
+prefase	O
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+modesta	O
+e	O
+transitoria	O
+ipercolesterolemia	B-ety
+(	O
+fino	O
+a	O
+247	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+)	O
+ed	O
+ipertrigliceridemia	B-ety
+(	O
+fino	O
+a	O
+745	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+)	O
+,	O
+regredite	O
+spontaneamente	O
+.	O
+
+Al	O
+G	O
++	O
+8	O
+prednisone	O
+good	O
+responder	O
+,	O
+DNA	O
+index	O
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+.	O
+14	O
+ed	O
+al	O
+G	O
++	O
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+%	O
+,	O
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+stato	O
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+1	O
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+sua	O
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+nel	O
+braccio	O
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+(	O
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+)	O
+.	O
+
+Al	O
+G	O
++	O
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+stata	O
+raggiunta	O
+la	O
+remissione	O
+completa	O
+di	O
+malattia	O
+.	O
+
+All	O
+’	O
+inizio	O
+della	O
+fase	O
+di	O
+induzione	O
+ib	O
+,	O
+a	O
+distanza	O
+di	O
+11	O
+giorni	O
+dalla	O
+somministrazione	O
+della	O
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+e	O
+di	O
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+giorno	O
+dalla	O
+sospensione	O
+completa	O
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+terapia	O
+steroidea	O
+,	O
+si	O
+assistito	O
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+pieno	O
+benessere	O
+,	O
+di	O
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+per	O
+campione	O
+lipemico	O
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+una	O
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+(	O
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+.	O
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+mg	O
+/	O
+dl	O
+)	O
+associata	O
+ad	O
+ipercolesterolemia	B-ety
+(	O
+totale	O
+1	O
+.	O
+148	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+,	O
+Hdl	O
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+mg	O
+/	O
+dl	O
+)	O
+.	O
+
+In	O
+anamnesi	O
+familiare	O
+emersa	O
+solo	O
+in	O
+quel	O
+momento	O
+una	O
+ipercolesterolemia	B-ety
+paterna	O
+in	O
+trattamento	O
+con	O
+statine	O
+.	O
+
+Quale	O
+provvedimento	O
+terapeutico	O
+immediato	O
+si	O
+proceduto	O
+ad	O
+iperidratazione	O
+con	O
+soluzione	O
+glucosalina	O
+associata	O
+ad	O
+insulina	O
+per	O
+via	O
+sottocutanea	O
+oltre	O
+che	O
+all	O
+’	O
+inizio	O
+di	O
+una	O
+dieta	O
+alipidica	O
+.	O
+
+Dopo	O
+12	O
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+,	O
+non	O
+essendo	O
+stato	O
+possibile	O
+proseguire	O
+il	O
+trattamento	O
+con	O
+insulina	O
+,	O
+per	O
+la	O
+marcata	O
+tendenza	O
+ad	O
+ipoglicemie	B-ety
+,	O
+e	O
+non	O
+essendosi	O
+osservato	O
+un	O
+soddisfacente	O
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+della	O
+trigliceridemia	O
+(	O
+15600	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+)	O
+,	O
+si	O
+deciso	O
+di	O
+sottoporre	O
+il	O
+bambino	O
+ad	O
+una	O
+seduta	O
+di	O
+plasmaferesi	O
+:	O
+mediante	O
+separatore	O
+cellulare	O
+CoMteC	O
+FResenius-Kabi	O
+stato	O
+scambiato	O
+1	O
+volume	O
+di	O
+plasma	O
+con	O
+albumina	O
+in	O
+soluzione	O
+fisiologica	O
+al	O
+4	O
+%	O
+.	O
+
+La	O
+procedura	O
+stata	O
+nel	O
+complesso	O
+ben	O
+tollerata	O
+,	O
+eccezion	O
+fatta	O
+per	O
+la	O
+tendenza	O
+ad	O
+ipoglicemia	B-ety
+.	O
+
+A	O
+distanza	O
+di	O
+sole	O
+24	O
+ore	O
+si	O
+assistito	O
+ad	O
+un	O
+significativo	O
+calo	O
+del	O
+livello	O
+ematico	O
+di	O
+trigliceridi	O
+(	O
+5080	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+)	O
+e	O
+di	O
+colesterolo	O
+(	O
+549	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+)	O
+ma	O
+,	O
+visto	O
+la	O
+persistenza	O
+di	O
+marcata	O
+trigliceridemia	O
+,	O
+si	O
+iniziata	O
+terapia	O
+con	O
+insulina	O
+in	O
+infusione	O
+continua	O
+endovenosa	O
+.	O
+
+La	O
+dose	O
+iniziale	O
+di	O
+insulina	O
+stata	O
+pari	O
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+%	O
+,	O
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+(	O
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+glicemico	O
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+.	O
+
+Tale	O
+terapia	O
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+calo	O
+dei	O
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+a	O
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+dl	O
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+390	O
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+/	O
+dl	O
+.	O
+
+Durante	O
+il	O
+ricovero	O
+il	O
+bambino	O
+non	O
+ha	O
+mai	O
+presentato	O
+sintomatologia	O
+di	O
+rilievo	O
+,	O
+in	O
+particolare	O
+non	O
+addominalgia	O
+n	O
+alterazione	O
+degli	O
+enzimi	O
+pancreatici	O
+.	O
+
+A	O
+distanza	O
+di	O
+6	O
+giorni	O
+dall	O
+’	O
+ingresso	O
+i	O
+livelli	O
+ematici	O
+di	O
+trigliceridi	O
+e	O
+colesterolo	O
+sono	O
+risultati	O
+pari	O
+rispettivamente	O
+a	O
+431	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+e	O
+342	O
+mg	O
+/	O
+dl	O
+.	O
+
+La	O
+chemioterapia	O
+stata	O
+continuata	O
+secondo	O
+il	O
+protocollo	O
+di	O
+induzione	O
+ib	O
+.	O
+
+Le	O
+prove	O
+di	O
+emocoagulazione	O
+,	O
+non	O
+effettuabili	O
+per	O
+campione	O
+lipemico	O
+per	O
+i	O
+primi	O
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+a	O
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+di	O
+3	O
+giorni	O
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+ricovero	O
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+dl	O
+)	O
+con	O
+severa	O
+deplezione	O
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+(	O
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+%	O
+)	O
+e	O
+Pt	O
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+aPtt	O
+nella	O
+norma	O
+.	O
+
+Il	O
+bambino	O
+ha	O
+proseguito	O
+anche	O
+a	O
+domicilio	O
+una	O
+rigorosa	O
+dieta	O
+ipolipidica	O
+e	O
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+giorni	O
+dopo	O
+l	O
+’	O
+evento	O
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+ottenuta	O
+la	O
+normalizzazione	O
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+profilo	O
+lipemico	O
+.	O
+
+G	O
+.	O
+b	O
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+,	O
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+dopo	O
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+,	O
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+di	O
+osteosarcoma	O
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+destro	O
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+multiple	O
+.	O
+
+Dopo	O
+inserzione	O
+di	O
+CvC	O
+stata	O
+intrapresa	O
+chemioterapia	O
+secondo	O
+protocollo	O
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+somministrazione	O
+del	O
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+di	O
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+18	O
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+e	O
+.	O
+v	O
+.	O
+)	O
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+con	O
+3	O
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+m	O
+2	O
+/	O
+die	O
+ed	O
+alcalinizzazione	O
+con	O
+sodio	O
+bicarbonato	O
+da	O
+circa	O
+24	O
+ore	O
+.	O
+
+La	O
+funzionalit	O
+renale	O
+pre-chemioterapia	O
+era	O
+nella	O
+norma	O
+.	O
+
+La	O
+MtXemia	O
+della	O
+24	O
+°	O
+h	O
+.	O
+ha	O
+mostrato	O
+valori	O
+molto	O
+elevati	O
+(	O
+556	O
+,	O
+3	O
+M	O
+/	O
+l	O
+)	O
+;	O
+nelle	O
+24	O
+ore	O
+successive	O
+,	O
+contestualmente	O
+all	O
+’	O
+incremento	O
+dei	O
+livelli	O
+sierici	O
+di	O
+MtX	O
+(	O
+944	O
+,	O
+9	O
+e	O
+1009	O
+,	O
+5	O
+M	O
+/	O
+l	O
+rispettivamente	O
+alla	O
+36	O
+°	O
+e	O
+48	O
+°	O
+ora	O
+)	O
+,	O
+il	O
+bambino	O
+ha	O
+cominciato	O
+ad	O
+accusare	O
+progressivo	O
+decadimento	O
+delle	O
+condizioni	O
+generali	O
+,	O
+febbre	B-ety
+,	O
+dispnea	B-ety
+,	O
+contrazione	O
+della	O
+diuresi	O
+con	O
+segni	O
+di	O
+insufficienza	B-ety
+renale	I-ety
+acuta	I-ety
+,	O
+epatomegalia	B-ety
+,	O
+ed	O
+a	O
+seguire	O
+mucosite	B-ety
+di	I-ety
+ii	I-ety
+grado	I-ety
+al	I-ety
+cavo	I-ety
+orale	I-ety
+e	O
+moderata	O
+mielosoppressione	B-ety
+.	O
+
+Si	O
+provveduto	O
+pertanto	O
+ad	O
+aumentare	O
+il	O
+dosaggio	O
+dell	O
+’	O
+acido	O
+folinico	O
+,	O
+intensificare	O
+l	O
+’	O
+alcalinizzazione	O
+delle	O
+urine	O
+ed	O
+iniziare	O
+trattamento	O
+emodialitico	O
+.	O
+
+Tali	O
+provvedimenti	O
+,	O
+tuttavia	O
+,	O
+non	O
+sono	O
+risultati	O
+efficaci	O
+nella	O
+riduzione	O
+della	O
+MtXemia	O
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+prevenire	O
+la	O
+tossicit	O
+sistemica	O
+.	O
+
+Dopo	O
+5	O
+giorni	O
+dall	O
+’	O
+inizio	O
+del	O
+MtX	O
+,	O
+persistendo	O
+l	O
+’	O
+insufficienza	B-ety
+renale	I-ety
+,	O
+nonostante	O
+una	O
+buona	O
+efficienza	O
+del	O
+trattamento	O
+dialitico	O
+,	O
+ed	O
+alla	O
+luce	O
+dei	O
+livelli	O
+di	O
+MtXemia	O
+persistentemente	O
+elevati	O
+,	O
+stata	O
+somministrata	O
+una	O
+singola	O
+dose	O
+di	O
+3	O
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+000	O
+u	O
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+i	O
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+(	O
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+che	O
+ha	O
+determinato	O
+una	O
+riduzione	O
+dei	O
+livelli	O
+sierici	O
+di	O
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+
+Le	O
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+insufficienza	B-ety
+respiratoria	I-ety
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+mucosite	B-ety
+grado	O
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+e	O
+segni	O
+di	O
+colestasi	B-ety
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+
+La	O
+determinazione	O
+della	O
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+alla	O
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+alla	O
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+.	O
+v	O
+.	O
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+,	O
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+secondo	O
+nomogramma	O
+,	O
+fino	O
+a	O
+MtXemia	O
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+,	O
+20	O
+M	O
+/	O
+l	O
+.	O
+
+Dopo	O
+venti	O
+giorni	O
+dall	O
+’	O
+inizio	O
+del	O
+MtX	O
+,	O
+14	O
+sedute	O
+di	O
+emodialisi	O
+e	O
+vigorosa	O
+terapia	O
+di	O
+supporto	O
+,	O
+il	O
+paziente	O
+ha	O
+mostrato	O
+un	O
+recupero	O
+completo	O
+clinico	O
+e	O
+degli	O
+esami	O
+di	O
+laboratorio	O
+.	O
+
+Purtroppo	O
+,	O
+nonostante	O
+la	O
+ridotta	O
+clearance	O
+del	O
+farmaco	O
+e	O
+l	O
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+importante	O
+tossicit	O
+sistemica	O
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+registrato	O
+alcuna	O
+risposta	O
+alla	O
+chemioterapia	O
+.	O
+la	O
+scadente	O
+risposta	O
+e	O
+la	O
+progressione	O
+della	O
+malattia	O
+,	O
+dopo	O
+la	O
+somministrazione	O
+del	O
+previsto	O
+ciclo	O
+con	O
+Cisplatino	O
+e	O
+adriamicina	O
+ed	O
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+schema	O
+di	O
+seconda	O
+linea	O
+,	O
+ci	O
+hanno	O
+obbligato	O
+ad	O
+un	O
+intervento	O
+di	O
+amputazione	O
+dell	O
+’	O
+arto	O
+inferiore	O
+destro	O
+.	O
+
+Femmina	O
+-	O
+aa	O
+37	O
+.	O
+
+Anamnesi	O
+patologica	O
+remota	O
+.	O
+
+Nulla	O
+di	O
+rilevante	O
+da	O
+segnalare	O
+.	O
+
+Anamnesi	O
+patologica	O
+prossima	O
+.	O
+
+Da	O
+alcuni	O
+anni	O
+la	O
+P	O
+.	O
+accusa	O
+episodicamente	O
+dispepsia	B-ety
+,	O
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+e	O
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+.	O
+
+Da	O
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+anni	O
+tali	O
+disturbi	O
+sono	O
+andati	O
+intensificandosi	O
+,	O
+comparendo	O
+anche	O
+dolore	B-ety
+retrosternale	I-ety
+,	O
+nausea	B-ety
+,	O
+vomito	B-ety
+biliare	I-ety
+e	I-ety
+alimentare	I-ety
+,	O
+rigurgiti	O
+di	O
+liquido	O
+biliare	O
+(	O
+riferisce	O
+di	O
+trovare	O
+il	O
+guanciale	O
+al	O
+mattino	O
+sporco	O
+di	O
+bile	O
+)	O
+,	O
+digestione	O
+lenta	O
+,	O
+ipo-anoressia	B-ety
+,	O
+cefalea	B-ety
+,	O
+astenia	B-ety
+.	O
+
+Alcuni	O
+esami	O
+diagnostici	O
+(	O
+Rx	O
+ed	O
+endoscopia	O
+esofago-gastro-duodenale	O
+)	O
+non	O
+avevano	O
+rilevato	O
+alterazioni	O
+degne	O
+di	O
+considerazione	O
+e	O
+varie	O
+terapie	O
+(	O
+antisecretivi	O
+gastrici	O
+e	O
+procinetici	O
+)	O
+non	O
+avevano	O
+sortito	O
+validi	O
+risultati	O
+.	O
+
+Negli	O
+ultimi	O
+dieci	O
+mesi	O
+riferisce	O
+un	O
+calo	O
+ponderale	O
+di	O
+circa	O
+Kg	O
+.	O
+20	O
+.	O
+
+Esame	O
+obiettivo	O
+.	O
+
+Soggetto	O
+in	O
+scadenti	O
+condizioni	O
+generali	O
+di	O
+nutrizione	O
+e	O
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+.	O
+
+Non	O
+sono	O
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+alterazioni	O
+evidenti	O
+a	O
+carico	O
+dei	O
+vari	O
+organi	O
+e	O
+apparati	O
+.	O
+
+Gli	O
+esami	O
+ematochimici	O
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+anemia	B-ety
+ipocromica	I-ety
+e	O
+iposideremia	B-ety
+.	O
+
+Risultano	O
+negativi	O
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+ecotomografia	O
+epato-bilio-pancreatica	O
+e	O
+lo	O
+studio	O
+radiologico	O
+dell	O
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+esofago	O
+,	O
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+e	O
+duodeno	O
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+
+L	O
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+dimostra	O
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+iperemia	B-ety
+dell	O
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+esofago	O
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+di	O
+antrite	B-ety
+;	O
+irrilevanti	O
+i	O
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+bioptici	O
+.	O
+
+programmato	O
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+studio	O
+funzionale	O
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+primo	O
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+apparato	O
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+.	O
+
+-	O
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+e	I-ety
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+esofagei	I-ety
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+tipo	O
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+.	O
+
+-	O
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+studio	O
+dei	O
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+.	O
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+-	O
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+,	O
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+e	O
+,	O
+ancorch	O
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+Diagnosi	O
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+
+Sulla	O
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+esami	O
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+diagnosi	O
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+reflusso	I-ety
+alcalino	O
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+iperdiscinesia	O
+del	O
+duodeno	O
+(	O
+MRDGE	B-ety
+)	O
+.	O
+
+Terapia	O
+.	O
+
+In	O
+considerazione	O
+della	O
+natura	O
+squisitamente	O
+funzionale	O
+dell	O
+’	O
+affezione	O
+,	O
+senza	O
+cio	O
+alterazioni	O
+organiche	O
+soprattutto	O
+a	O
+livello	O
+gastrico	O
+,	O
+si	O
+ravvisa	O
+precisa	O
+indicazione	O
+all	O
+'	O
+intervento	O
+di	O
+Miotomia	O
+Duodenale	O
+Extramucosa	O
+(	O
+MDE	O
+)	O
+–	O
+Fundusplicatio	O
+secondo	O
+Nissen	O
+.	O
+
+L	O
+’	O
+operazione	O
+eseguita	O
+con	O
+le	O
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+descritte	O
+nella	O
+Lecture	O
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+allegato	O
+.	O
+
+Decorso	O
+post-operatorio	O
+regolare	O
+:	O
+la	O
+P	O
+.	O
+dimessa	O
+con	O
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+programma	O
+di	O
+controlli	O
+ambulatoriali	O
+.	O
+
+Outcome	O
+.	O
+
+Gi	O
+nei	O
+primi	O
+tempi	O
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+la	O
+dimissione	O
+si	O
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+un	O
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+situazione	O
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+della	O
+pirosi	B-ety
+,	O
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+ad	O
+annullamento	O
+degli	O
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+sintomi	O
+.	O
+
+A	O
+due	O
+mesi	O
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+intervento	O
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+.	O
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+di	O
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+regolarmente	O
+e	O
+presenta	O
+incremento	O
+ponderale	O
+di	O
+circa	O
+quattro	O
+chilogrammi	O
+.	O
+
+Dieci	O
+mesi	O
+dopo	O
+l	O
+’	O
+operazione	O
+sono	O
+eseguite	O
+verifiche	O
+funzionali	O
+
+.	O
+
+-	O
+pH-metria	O
+esofago-gastrica	O
+combinata	O
+24	O
+ore	O
+,	O
+che	O
+dimostra	O
+netta	O
+diminuzione	O
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+reflusso	O
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+e	O
+assenza	O
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+reflusso	O
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+.	O
+
+-	O
+tempi	O
+di	O
+svuotamento	O
+gastrico	O
+nei	O
+limiti	O
+della	O
+norma	O
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+.	O
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+-	O
+elettromanometria	O
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+dopo	O
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+prostigminica	O
+,	O
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+della	O
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+ripristino	O
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+coordinamento	O
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+.	O
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+Ventiquattro	O
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+,	O
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+P	O
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+al	O
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+assenza	O
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+sintomi	O
+.	O
+
+Sono	O
+ripetuti	O
+gli	O
+esami	O
+funzionali	O
+che	O
+confermano	O
+,	O
+addirittura	O
+con	O
+qualche	O
+ulteriore	O
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+,	O
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+precedenti	O
+controlli	O
+eseguiti	O
+a	O
+dieci	O
+mesi	O
+dall	O
+’	O
+intervento	O
+.	O
+
+Una	O
+paziente	O
+di	O
+57	O
+anni	O
+della	O
+provincia	O
+di	O
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+giunge	O
+al	O
+Pronto	O
+Soccorso	O
+dell	O
+’	O
+Ospedale	O
+di	O
+Belcolle	O
+(	O
+Viterbo	O
+)	O
+il	O
+29	O
+settembre	O
+2015	O
+lamentando	O
+sintomi	O
+iniziati	O
+quattro	O
+giorni	O
+prima	O
+,	O
+quali	O
+nausea	O
+e	O
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+,	O
+a	O
+cui	O
+sono	O
+seguiti	O
+,	O
+a	O
+distanza	O
+di	O
+due	O
+giorni	O
+,	O
+diarrea	O
+,	O
+diplopia	O
+,	O
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+delle	I-ety
+fauci	I-ety
+e	O
+,	O
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+quarto	O
+giorno	O
+,	O
+disfagia	O
+.	O
+
+La	O
+donna	O
+stata	O
+immediatamente	O
+ricoverata	O
+al	O
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+Osservazione	O
+Breve	O
+.	O
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+Dall	O
+’	O
+anamnesi	O
+emerso	O
+che	O
+la	O
+paziente	O
+aveva	O
+mangiato	O
+peperoncini	O
+ripieni	O
+sotto	O
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+confezionati	O
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+Al	O
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+Dagli	O
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+di	O
+tipo	O
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+nel	O
+residuato	O
+dei	O
+peperoncini	O
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+siero	O
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+mentre	O
+il	O
+Clostridium	O
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+stato	O
+ritrovato	O
+nel	O
+lavaggio	O
+intestinale	O
+e	O
+nel	O
+residuo	O
+alimentare	O
+del	O
+barattolo	O
+(	O
+olio	O
+e	O
+piccoli	O
+pezzi	O
+di	O
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+Una	O
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+alla	O
+ASL	O
+di	O
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+Dall	O
+’	O
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+emerso	O
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+sotto	O
+sale	O
+acquistati	O
+al	O
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+;	O
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+sott	O
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+;	O
+olio	O
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+La	O
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+(	O
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+tonno	O
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+(	O
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+partire	O
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+circa	O
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+minuti	O
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+,	O
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+fredda	O
+.	O
+
+Tappi	O
+e	O
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+.	O
+
+La	O
+signora	O
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+figlia	O
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+contenuto	O
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+Tre	O
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+Nessuno	O
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+.	O
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+Il	O
+barattolo	O
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+stato	O
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+.	O
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+I	O
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+La	O
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+Dei	O
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+I	O
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+Botulinum	O
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+I	O
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+Marco	O
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+in	I-ety
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+destra	I-ety
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+Riferisce	O
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+La	O
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+aumentato	O
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+si	O
+localizzato	O
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+Vengono	O
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+Confermata	O
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+Recentemente	O
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+Score	O
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+All	O
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+Anamnesi	O
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+Da	O
+qualche	O
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+In	O
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+.	O
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+La	O
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+precisa	O
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+cistico	O
+.	O
+
+Intervento	O
+Chirurgico	O
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+Pneumoperitoneo	O
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+Si	O
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+La	O
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+Mediante	O
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+legamento	O
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+massa	O
+di	O
+cui	O
+si	O
+conferma	O
+la	O
+natura	O
+cistica	O
+.	O
+
+Essa	O
+isolata	O
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+fino	O
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+il	O
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+quale	O
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+.	O
+
+Le	O
+connessioni	O
+aderenziali	O
+con	O
+le	O
+strutture	O
+posteriori	O
+diventano	O
+molto	O
+dense	O
+,	O
+avvicinandosi	O
+al	O
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+mesenterico	O
+.	O
+
+Laparotomia	O
+mediana	O
+xifo-ombelicale	O
+.	O
+
+Distacco	O
+della	O
+massa	O
+dal	O
+piano	O
+mesenterico	O
+fino	O
+a	O
+raggiungere	O
+una	O
+connessione	O
+con	O
+il	O
+pancreas	O
+in	O
+prossimit	O
+dell	O
+'	O
+istmo	O
+sul	O
+versante	O
+sinistro	O
+.	O
+
+Interruzione	O
+della	O
+connessione	O
+con	O
+il	O
+pancreas	O
+che	O
+non	O
+sembra	O
+discontinuato	O
+(	O
+anche	O
+questa	O
+fase	O
+con	O
+ultracision	O
+)	O
+.	O
+
+Asportazione	O
+della	O
+formazione	O
+cistica	O
+senza	O
+apertura	O
+di	O
+essa	O
+.	O
+
+La	O
+cisti	O
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