揭开烟雾病的神秘面纱
烟雾病，病如其名，是一组不明原因的颈内动脉的末端，大脑中、大脑前动脉的起始部，也就是Willis环、基底动脉环前半环，不明原因的动脉管腔的逐渐地狭窄到闭塞，同时伴随颅底穿通性的血管的代偿性地扩张。当我们做影像学检查的时候，也就是血管造影，发现这个代偿扩张的血管形似烟雾。下面就其流行病学史、临床表现、及影像学诊断进行讲解：流行病学史：烟雾病最早于1957年在日本人首先被发现，我国是1976年李树新教授首先报道了烟雾病，在日本，烟雾病发病率每年约0.35/10万人，有两个发病高峰期：青少年、年龄小于10岁，成年、年龄处于30~39岁，男女比例约（1:1.8），有证据说明有家族倾向，但尚无遗传学证实。临床表现：形成烟雾血管的原因是血管的狭窄。血管狭窄也就会产生一个颅内的缺血症状，最先的是头疼头晕，癫痫有一个很重要的原因就是烟雾病引起，还有一过性的肢体无力，比如突然的半侧肢体麻木没劲，过后很快能恢复正常，完善CT检查时未见明显异常，实际上这是短暂性的缺血性发作叫TIA，它也是烟雾病的早期表现，再往后它就发生梗塞。还有一种表现叫社会行为学能力下降，比如孩子在学习成绩跟不上，典型的表现是记忆力下降，就是烟雾病因为出现了血管的狭窄，引起所有类型的颅内的脑缺血的症状。再说另外一个类型的卒中，就是烟雾状血管的扩张，过度代偿会破裂出血或者血流动力的变化形成动脉瘤破裂出血。影像学检查：CT：对于可疑病例可首先考虑平扫头颅CT，有缺血症状的病人CT正常达到40% ，也可见到低密度区（LDA），常局限于皮质及皮质下，低密度区倾向于多发、双侧，特别是大脑后动脉供血区的病变,多见于儿童。MRI/MRA：MRA通常可显示ICA的狭窄或闭塞，烟雾血管在MRI上显示为流空影，并在MRA上为纤细的血管网，在儿童比在成年人显示更好，实质内缺血改变常可显示，并通常在分水岭区域。血管造影：血管造影不仅可用于疾病诊断，还可帮助明确用于血运重建术的血管及发现合并的动脉瘤，烟雾病血管造影的6个时期：时期影像学显示1鞍上ICA狭窄，通常为双侧2在颅底产生烟雾血管ACA、MCA、PCA扩张3ICA狭窄进展，烟雾血管突出，颅底烟雾血管最多4整个Willis环和PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现，moyamoya血管开始减少54期的进一步发展6烟雾血管和主要的脑动脉完全消失  其实，烟雾病是由于大脑主要分支血管进行性狭窄或闭塞，导致颅底血管网异常增生，形成烟雾血管，从而引发了一系列症候。由于扩张的血管在我们行血管造影时的形态如老百姓家里做饭时烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。但是呢，目前关于烟雾病的病因尚不明确，考虑多与遗传性因素和获得性因素以及一些未知因素有关，而吸烟不是导致该疾病的必然因素，但是烟中所含的成分如：尼古丁、醛类物质，对于人体的呼吸道和脑血管都有很强的刺激作用，会造成血管壁的损伤，进而使血管进行性狭窄和闭塞，所以不能完全排除吸烟这一危险性因素。烟雾病发病率高吗？目前研究多表明烟雾病的发病率约为百万分之一，是亚洲国家常见的一种病因不明的脑血管病，女性稍多于男性,而其中又以日本，中国和韩国最多见。根据该的临床特点,通常将其分为缺血型和出血型两大类,前者较后者多见.在发病年龄上,此病有两个发病高峰,第1个高峰为 5-10岁即儿童,以脑缺血为主;第2个高峰为40-50岁即成人以脑出血为主。烟雾病有哪些表现？   烟雾病在没有发生出血时，一般很难被及时发现，可能只会有一过性的头痛、记忆力下降、肢体麻木等等。这时，我们也许不会特别在意，很多人以为可能与劳累有关，但当出现急性突发的肢体活动不灵、视物不清、言语表达障碍、智力下降、全身抽筋、剧烈头痛，有些人还会出现意识障碍或者昏迷，一旦出现以上症状，一定要就近前往医院就诊。即便是症状较前有所缓解时，也要及时就诊，以避免再次出血带来的更危险的后果。如何预防烟雾病？   烟雾病不出现症状则已，一旦发病多数情况紧急且症状严重，那如何来预防烟雾病呢？先天性因素我们很难预防，但是获得性因素却是可防的。首先，要控制感染的发生，有病要及时就诊，防止感染性疾病对血管的损害。其次，要改变现有不良的生活，比如嗜烟酒、高脂饮食、熬夜以及缺乏运动等等，同时，要注意保护自己，远离一些高危险项目避免外伤。烟雾病如何治疗呢？   目前针对烟雾病的治疗主要有两种①保守治疗②手术治疗。一般急性期如症状不影响生命或者患者本身因素不耐受手术者，多采取保守治疗，具体包括：绝对卧床休息，保持情绪稳定，清淡易消化饮食，保持大便通畅，戒烟酒，小孩应避免哭闹; 对症治疗如：遵医嘱服用一些抗癫痫药物、抗凝药物等。手术治疗包括：直接脑血管血运重建术和间接脑血管血运重建术。烟雾病术前护理要点(出血期绝对卧床休息、保持情绪稳定)（配合医护人员，完善术前准备）(术前晚饭应清淡、术晨禁食水)（术晨剃发，刷牙洗脸，排空大小便）(高血压患者术晨可饮1-2口水服药) (术前请取下首饰、假牙等物品)烟雾病术后护理要点(绝对卧床休息，避免情绪激动)(密切关注生命体征变化，及时对症处理)(次日清淡流食，逐步过渡至正常饮食)（遵医嘱规律服药，勿多服漏服）(保持情绪稳定，积极配合治疗)(保持大小便通畅，必要时遵医嘱使用导泄剂)出院后注意事项1、注意规律作息，避免感冒，勿从事高空作业，避免重体力劳动。2、加强营养，可进食高蛋白、高维生素、高纤维素饮食，避免辛辣刺激饮食。3、如有肢体偏瘫，可循序渐进进行肢体康复训练，切勿急于求成。4、遵医嘱用药，定期复查血常规、凝血象等。5、保持情绪稳定，保持大便通畅，尽量避免剧烈咳嗽、打喷嚏、用力排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。6、定期门诊复查，如出现手脚麻木、言语不清、头晕呕吐等特殊情况，请及时就医。