多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中枢 神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点， 遗传易感个体与环境 因素作用发生的自身免疫病。
CNS散在分布的多数病灶与病程 中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
由于发病率较高， 呈慢性病程和倾向于年轻人罹患， 估计目前世界范围内年轻的MS患者 约有100万人。
脑和脊髓冠状切面可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径1-20mm，以半卵圆中心和脑 室周围，尤其侧脑室前角最多见。
早期脱髓鞘缺乏炎性细胞反应，病灶色淡，边界不清，称为影斑(shadow plaque) 我国急性病例多见软化坏死灶，呈海绵状空洞，与欧美的典型硬化斑不同。
这些 症状通常持续时间短暂，数日或数周后消失，但仔细检查 仍可发现一些残留体征。
2、首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。
复发次数 可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解后病人的无力 、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来 3、临床常见症状体征:MS患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下肢无力、走路不稳和麻木感、检查时却可能发现双侧锥体束 征Babinski征。
眼球震颤与核间眼肌麻痹并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。
(1)肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感; (2)约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。
病变 侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构 导致一个半综合征;其他脑神经受累少见，如中枢性或周围性 面瘫，耳聋、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等; (4)半数以上患者出现感觉障碍，包括深感觉障碍和Romber (5)约半数病例可见共济失调。
例如，Lhermitte征是过度前屈颈部出现异常针刺样疼痛， 自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，是颈髓受累征象。
【同心圆性硬化】 Balo同心圆性硬化(concentric sclerosis Balo)较少见，是具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变，又称Balo病。
原发进展型MS 约占10,起病年龄偏大(40-60岁)，发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少。
进展复发型MS 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发。
良性型MS 约占10，病程呈现自发缓解。
【辅助检查】 脑脊液细胞、IgG指数和IgG寡克隆带，诱发电位和磁共振成像等三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。
(1)CSF单个核细胞(MNC)数轻度增高(pleocytosis)或正常， 一般在1510 /L,超过此值应考虑其他疾病而非MS。
约40MS病例CSF蛋白轻度增高。
IgG鞘内合成检测:MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成是CSF免疫学重要的常规检查。
<1>CSF-IgG指数 CSF-IgG寡克隆带 2、诱发电位 包括视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和体感 诱发电位(SEP)等，50-90的MS患者可有一项或多项异常。
可见大小不一类圆形的T 信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼体，或为融合斑，多位于侧脑室体部;脑干、小脑、和脊髓可见斑点 状不规则T 高信号斑块;病程长的多数患者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。
【诊断及鉴别诊断】 1、诊断 目前国内尚无MS的诊断标准，Poser(1983)的MS诊断 标准可简化如表10-2: 表10-2Poser(1983)的MS诊断标准 诊断分类 诊断标准(符合其中1条) 1、临床确诊MS(clinical <1>病程中两次发作和两个分离病灶临床证据;<2>病程中两 definte MS,CDMS) 次发作，一个病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
2、实验室检查支持确诊MS(lab <1>病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSF OB/ oratory supported definite IgG;<2>病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/ MS,LSDMS) IgG;<3>病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/ IgG. 3、临床可能MS(clinincal <1>病程中两次发作，一处病变临床证据;<2>病程中一次发作 probable MS,CPMS) 两个不同部位病变临床证据;<3>病程中一次发作，一处病变 临床证据和另一部位病变亚临床证据。
4、实验室检查支持可能MS 病程中两次发作，CSF OB/ IgG,两次发作须累及CNS不同部位 (laboratory supported 须间隔至少一个月，每次发作须持续24小时。
probale MS,LSPMS) 注:CSF OB/ IgG表示CSF寡克隆带(+)或CSF- IgG指数增高 缓解-复发的病史及症状体征提示CNS一个以上的分离病灶， 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则。
应注意不能根据任何单一症状或体征诊断MS，应以提示 中枢神经系统不同时间、不同部位病变的全部临床表现作为 诊断依据。
2、鉴别诊断 (1)脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统 性红斑狼疮、Sjogren综合征、神经白塞病可类似MS的复发， 应通过详尽的病史、MRI及DSA等进行鉴别。
(3)慢性型布鲁杆菌病、神经莱姆病均可导致脊髓病或脑病， 影像学可见多发性白质病变，但流行病史及其他特征可资鉴别。
(5)Arnold-Chiari畸形时可有部分小脑和下位脑干嵌入颈椎 管，导致锥体系和小脑功能缺损，应检查枕骨大孔区以排除。
(6)热带痉挛性截瘫(TSP) (7)大脑淋巴瘤可见CNS多灶性复发性病损，对类固醇反应 良好，MRI显示脑室旁病损与MS斑块极为类似，但此病无缓解 ，CSF无OB。
【治疗】 MS治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性 期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。
长期应用不能防止复发，且可出现严重副作 <1>甲基泼尼松龙<2>泼尼松 (2)β-干扰素疗法 (3)醋酸格拉太咪尔 (4)硫唑嘌呤(azathioprine):2-3mg/(kgd)口服可降低MS复发 率，但不能影响残疾的进展。
临床可选用: (1)氨甲蝶呤(methotrexate,MTX) (2)抗肿瘤药 (3)环孢霉素A(cyclosporine 3、原发进展型MS采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗。
血浆置换对暴发病例可能有用，但随机 对照试验显示慢性病例疗效不佳。