梅干腹综合征 PBS
，它有两个英文名Prune Belly Syndrome or Eagle-Barrett Syndrome，是一种罕见的先天性发育异常综合征，在活产新生儿中的发病率约为1/500000。这名称奇特的综合征其实是一个，患儿通常同时存在（1）腹壁肌肉发育不良或缺如、（2）泌尿系异常，以及（3）隐睾三种疾病。患儿因腹壁肌肉发育不良或缺如，导致腹壁松弛，皮肤皱褶，外形似梅干，故称。梅干腹综合征通常诊断于，患儿几乎都是（95%）。其病理特征包括（1）功能性肾单位数量减少、（2）肾实质发育不良，以及（3）输尿管和膀胱壁平滑肌缺失。该病的病因尚不明确，目前已有多种理论提出，包括严重的尿路梗阻、原发性的中胚细胞缺陷，以及复杂的染色体突变等。梅干腹综合征的患儿根据分为三组。其中第一组最为严重，受累患儿存在尿道瓣膜或闭锁、肾和输尿管显著积水扩张以及肾囊性发育不良，这些严重问题的存在导致患儿出生后不久死亡。而第二组和第三组患儿尿路受累程度较轻，无尿路梗阻性病变，其中第二组患儿的肾盂和输尿管呈中-重度扩张，肾盏形态异常并呈轻度扩张，而第三组最轻，其表现介于第二组和正常儿之间。第二组和第三组患儿通常能在新生儿期存活下来，但往往存在反复尿路感染、生长迟缓等问题。梅干腹综合征还可合并多种先天性异常，包括肠旋转不良或闭锁、肛门闭锁、先天性巨结肠、先天性心脏病、先天性马蹄内翻足和先天性髋关节脱位等。梅干腹综合征的超声表现包括不同程度的肾积水、迂曲扩张的输尿管、巨大的膀胱（壁薄）、脐尿管憩室、扩张的后尿道和/或前尿道（巨尿道），以及扩张的前列腺小囊；而受累的肾实质可因发育不良而呈弥漫性增强并可伴有小囊肿。值得我们注意的是，，这与之前我们讲到的后尿道瓣膜患儿的膀胱不同，后者膀胱壁厚且呈小梁样改变。梅干腹综合征在人群中多为，容易漏诊，我们在遇到此类患儿时还需谨慎，认真仔细的进行检查和思考。